Fibrosi polmonare idiopatica, a Napoli pneumologi a confronto: diagnosi precoce è cruciale. Si è discusso anche del miglior percorso diagnostico e terapeutico per il paziente
Una diagnosi precoce, un approccio multidisciplinare e la condivisione di percorsi di cura ottimali diventano cruciali per assicurare il migliore ‘outcome’ clinico dei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Sono questi i temi dell’incontro formativo dal titolo “Interstizial Lung Diseases Vernissage”, svoltosi presso il Centro Congressi Città della Scienza di Napoli dal 18 al 19 ottobre 2019. L’evento, organizzato grazie al contributo non condizionato di Boehringer Ingelheim, ha radunato alcuni tra i più autorevoli specialisti pneumologi provenienti da tutta Italia.
L’incontro è stato caratterizzato da sessioni frontali, da workshop interattivi multimediali e da attività di role-playing sulla comunicazione medico-paziente. Si è discusso, inoltre, di sostegno psicologico alla terapia e condivisione di esperienze di real life.
Tra le malattie interstiziali polmonari (ILD), la fibrosi polmonare idiopatica è la malattia respiratoria cronica e progressiva con la più alta incidenza. Solo in Italia si stima che circa 19.000 persone ne siano affette.
La IPF si manifesta, generalmente dopo i 45 anni, con un’età media dei pazienti colpiti intorno ai 65 anni. È caratterizzata da formazione di tessuto cicatriziale a livello polmonare, con conseguente perdita di funzionalità respiratoria nel tempo. I pazienti affetti da IPF riferiscono sintomi quali tosse non produttiva e dispnea che si aggrava con il passare del tempo, determinando, quindi, difficoltà a svolgere le normali attività quotidiane. La patologia è irreversibile, anche se la rapidità con cui progredisce è variabile. Se non diagnosticata e trattata tempestivamente, ha un esito fatale entro 2-5 anni dalla diagnosi.
Purtroppo, la diagnosi stessa è spesso difficile, perché i sintomi della malattia, almeno inizialmente, sono simili a quelli di altre patologie respiratorie. Per identificare la IPF sono necessari più step, tra cui un accurato profilo clinico ed anamnestico suggestivo della malattia, l’esecuzione di un esame radiologico approfondito e, in alcuni casi, la biopsia polmonare. L’accuratezza della diagnosi, quindi, non può prescindere da un approccio multidisciplinare tra pneumologo, radiologo e patologo.
La IPF, infatti, può essere sospettata sulla base dei sintomi, di specifici segni clinici, come la presenza dei “rantoli velcro” all’ascoltazione del torace, e degli esami della funzione respiratoria. I successivi passaggi includono una valutazione clinica più approfondita, una TC ad alta risoluzione e, in alcuni casi, una biopsia polmonare.
Nell’ultimo decennio, l’avvento di nuove terapie, con diverso meccanismo d’azione, ha permesso di rallentare la progressione della malattia e migliorarne la prognosi, ridefinendo il percorso diagnostico-terapeutico del paziente.
Per questo motivo, la condivisione dei percorsi di cura e delle esperienze cliniche di maggior successo tra la rete di centri pneumologici di riferimento sul territorio nazionale, insieme alla gestione multidisciplinare integrata, agli aspetti della medicina sostenibile in tema di malattie rare, nonché all’approccio olistico nella gestione della patologia, aiuterà a definire approcci omogenei nella presa in carico del paziente, con l’obiettivo di arrivare a una diagnosi sempre più precoce.