Sindrome di Churg Strauss: il decorso della malattia rara passa attraverso 3 differenti fasi, la cui durata nel tempo può variare da paziente a paziente
Tutto può iniziare con una semplice rinite, ma da qui a dire che uno starnuto è Churg Strauss ne passa. La patologia è, infatti, rara e ogni anno i nuovi casi in Italia sono molto pochi, tra i 2,5 e i 7 per milione di abitanti.
Non si conoscono ancora bene né cause né meccanismi, di certo si sa che è una malattia autoimmune per cui alcuni componenti del nostro sistema di difesa vanno ad attaccare strutture del nostro corpo “scambiate per nemici”.
Una sindrome in “3 atti”: generalmente il decorso della malattia passa attraverso 3 differenti fasi, la cui durata nel tempo può variare da paziente a paziente, andando a coprire intervalli anche di 20 anni nei casi a decorso più lento. Asma, rinite allergica, talvolta accompagnate dalla formazione di polipi nasali, la prima fase si caratterizza per uno stato d’infiammazione alle alte e basse vie respiratorie (fase 1).
In seconda battuta “i protagonisti” diventano gli eosinofili, cellule del sistema immunitario, la loro concentrazione nel sangue sale a dismisura arrivando anche a valori di 50/100 volte superiori alle soglie fisiologiche; l’aumentato rilascio li spinge ad accumularsi nei tessuti (fase 2).
A questo punto “il palcoscenico” diventa l’intero organismo e “vanno in scena”, a seconda dei casi, febbre, stanchezza, calo ponderale, dolori articolari e ai muscoli; un malessere generale che si accompagna ai segnali di disfunzione dell’organo maggiormente colpito dall’infiltrazione (fase 3).
Il terzo stadio è la vera e propria vasculite- spiega Jan Schroeder dell’Allergologia e immunologia dell’Ospedale Niguarda -, è qui che si inizia a parlare di sindrome di Churg Strauss. Tra gli organi più colpiti c’è il polmone, in cui si formano degli addensamenti di tipo interstiziale, che a volte possono essere anche solo transitori”.
Altri bersagli possono essere i reni, il cuore e l’intestino, qui l’addensamento degli eosinofili porta ad un’occlusione dei piccoli vasi sanguigni, dei micro-infarti per cui le zone irrorate da queste vie non ricevendo più gli adeguati rifornimenti vanno incontro a necrosi. Il quadro può essere un mosaico con uno o più organi colpiti contemporaneamente e può capitare che la vasculite interessi anche il sistema nervoso. Quando si vanno ad ostruire vasi che portano il sangue ai nervi periferici si può andare incontro ad una perdita di sensibilità o di mobilità dei muscoli. Molto spesso quello che riferiscono i pazienti è una sensazione di intorpidimento a mani o piedi come se indossassero un guanto o una calza che ne limita la percezione sensoriale.
La diagnosi si fonda sui sintomi clinici e sui responsi del laboratorio, con gli esami del sangue si può intercettare “l’esplosione eosinofila” grazie al dosaggio dell’emocromo, formula leucocitaria ed ECP (proteina cationica eosinofila, una proteina rilasciata dagli eosinofili), unitamente ad un controllo di un marker d’infiammazione come la VES. La presenza di infiltrati può essere accertata grazie alle biopsie tissutali. Non è facile diagnosticare questa malattia, il quadro clinico è complesso e la multifattorialità richiede spesso l’intervento di una taskforce di specialisti che prendano in carico il paziente: otorini, neurologi, pneumologi, il loro consulto è fondamentale per escludere patologie con sintomi sovrapponibili. Le terapie di oggi a base di cortisone danno una buona qualità di vita al paziente. Si inizia con una terapia d’urto per abbassare in maniera consistente l’eosinofilia, quindi si continua con dosi via via più contenute per tenere sotto controllo l’infiammazione alla base della vasculite.
GLI EOSINOFILI
Gli eosinofili sono cellule del sistema immunitario, in particolare sono dei globuli bianchi (leucociti) coinvolti nelle reazioni allergiche e nella difesa contro le infestazioni parassitarie. Nel sangue, gli eosinofili rappresentano soltanto l’1-3% circa della popolazione leucocitaria. Il nome eosinofili deriva dal fatto che i loro granuli citoplasmatici si colorano di rosa-rosso con un colorante particolare chiamato eosina. In questi granuli, sono state scoperte moltissime sostanze chimiche capaci di mediare le varie reazioni di difesa e regolatorie, nelle quali queste cellule sono coinvolte.