Trombocitopenia immunologica: cortisone e asportazione della milza sono le prime cure, ma da poco tempo è disponibile anche un farmaco
La pelle si riempie di lividi: piccole macchie che coprono come un tappeto a pois braccia, gambe, ma talvolta anche i posti più impensabili come i talloni. Tutto per colpa del sistema immunitario che “impazzisce” e attacca le piastrine, distruggendole e rendendo questi soggetti “bambole di cristallo”, così come si era definita una giovane paziente.
Basta infatti poco, pochissimo, per i pazienti affetti da trombocitopenia immunologica (ITP) per provocarsi ecchimosi, sanguinamenti e emorragie gravi, a volte anche fatali.
Si tratta di una malattia caratterizzata da una riduzione delle piastrine, ovvero gli elementi del sangue che favoriscono la coagulazione. La carenza di piastrine è quindi pericolosa perché predispone alle emorragie.
Di sicuro l’ITP, che nell’età “di mezzo” (30-60 anni) colpisce più le donne degli uomini, ha un’influenza negativa sulla qualità di vita del malato ed è spesso associata ad affaticamento e depressione, condizionando pesantemente le attività quotidiane. Un individuo sano, spiegano gli esperti dell’Ospedale Niguarda, mostra un numero di piastrine che varia fra le 150 mila e le 400 mila per microlitro di sangue. Al di sotto di questi livelli si è in una condizione di piastrinopenia.
L’incidenza è fortunatamente molto bassa, circa 10 casi ogni 100 mila persone all’anno e in genere la patologia si manifesta in maniera subdola, apparentemente senza alcuna causa scatenante, con una tendenza a cronicizzare.
Nel bambino, invece, compare quasi sempre dopo un’infezione virale e, pur avendo un decorso più acuto, tende ad auto-risolversi. Nella maggior parte dei casi- continua l’ematologa-, i pazienti non presentano alcun sintomo se la conta piastrinica è superiore a 50.000, mentre per valori più bassi possono comparire emorragie nasali, gengivali, lividi e piccole emorragie puntiformi (petecchie) a livello cutaneo, soprattutto alle gambe..
Cortisone e asportazione della milza sono le prime cure, ma da poco tempo è disponibile anche un farmaco di ultimissima generazione che stimola la produzione delle piastrine per rendere queste “bambole” un po’ meno fragili. È il primo agente approvato che dimostra la capacità di produrre e mantenere le piastrine ad un livello di sicurezza con una terapia orale. È indicato in pazienti adulti affetti da trombocitopenia immunologica cronica a cui hanno tolto la milza (splenectomizzati) e refrattari ad altri trattamenti, ma può essere preso in considerazione come trattamento di seconda linea anche per altri pazienti, non splenectomizzati, precedentemente trattati e per i quali l’intervento chirurgico è controindicato.