Insufficienza intestinale cronica benigna con sindrome da intestino corto: ecco qual è il ruolo della chirurgia e i suoi benefici
Una recente revisione della letteratura del gruppo SIGENP coordinato dalla Dr. ssa Antonella Diamanti responsabile UO Nutrizione Artificiale Ospedale Pediatrico Bambino Gesù e Resp. Comitato Scientifico dell’Associazione “Un Filo per la Vita Onlus” che ha coinvolto i Centri Italiani che seguono bambini con insufficienza intestinale ha voluto valutare il ruolo della ricostruzione autologa chirurgica confrontata con la storia naturale dell’intestino corto.
Sindrome dell’Intestino corto: quando operare
La Sindrome dell’Intestino corto rappresenta la causa più comune di Insufficienza intestinale in età pediatrica ed è dovuta ad un’estesa resezione intestinale a seguito di malformazioni congenite o patologie insorte successivamente alla nascita, quali atresia intestinale, volvolo, agangliosi totale, enterocolite necrotizzante, insufficienza vascolare mesenterica, tumori, traumi addominali.
Il tratto di intestino residuo non sarà più capace di assorbire sufficienti quantità di macronutrienti, acqua ed elettroliti, per cui si rende necessaria un’alimentazione in vena, chiamata “Nutrizione Parenterale”. Con il passare del tempo, l’intestino tende a modificarsi per potersi adattare a questa nuova condizione, fino a rendere possibile lo “svezzamento”, ossia la sospensione della Nutrizione Parenterale e il ripristino di una alimentazione esclusiva per bocca.
In alcuni individui, tali modifiche possono comportare dilatazione intestinale e successivamente alterazioni della motilità e stasi, che promuovono lo sviluppo di un’eccessiva crescita batterica nel piccolo intestino, responsabile di malassorbimento, infezioni sistemiche e compromissione epatica.
La chirurgia ricostruttiva gastrointestinale autologa dell’intestino residuo sta assumendo, in questo contesto, un ruolo sempre più importante in quanto, aumentando la lunghezza dell’intestino e la superficie della mucosa, facilita i processi di adattamento dell’intestino e riduce la dilatazione intestinale, prevenendo l’eccessiva crescita batterica. Diversi sono gli interventi utilizzati, i più comuni sono l’allungamento intestinale longitudinale, l’allungamento intestinale a spirale e l’enteroplastica seriale trasversa.
L’intervento può determinare reali benefici? In quali termini
Una recente revisione della letteratura condotta dalla Società Italiana di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione ha rivelato che la chirurgia non offre reali vantaggi né sulla probabilità di svezzamento dalla Nutrizione Parenterale, né sull’età in cui lo svezzamento viene effettuato.In altri termini, la percentuale di svezzamento nei pazienti operati è simile a quella dei pazienti non operati. Tra l’altro, la chirurgia è gravata da alcune complicanze come ostruzioni, infezioni, aderenze addominali, fistole tra intestino e cute.
È per questi motivi che la chirurgia ricostruttiva gastrointestinale autologa dell’intestino residuo deve essere riservata solo a candidati selezionati che possono trarne reale beneficio, ossia bambini affetti da Sindrome dell’Intestino corto che presentano dilatazione intestinale ed eccessiva crescita batterica, con incapacità ad effettuare nutrizione enterale e/o con scarsa crescita. Altra indicazione è rappresentata dai pazienti con segni precoci di danno epatico, laddove sia presente una dilatazione intestinale.
In conclusione, la chirurgia intestnale deve essere valutata caso per caso, da parte di un team multidisciplinare costituito da chirurghi, medici e nutrizionisti, allo scopo di guidare il paziente verso il percorso terapeutico più idoneo.
L’Insufficienza Intestinale Cronica Benigna
L’Insufficienza Intestinale Cronica Benigna (IICB) è una insufficienza d’organo, causata dalla riduzione della funzione intestinale sotto il minimo necessario per l’assorbimento di macronutrienti, acqua ed elettroliti, tale da richiedere la supplementazione per via venosa (nutrizione parenterale) al fine di mantenere lo stato di salute e la crescita. In altre parole la IICB si verifica quando l’intestino non è più in grado di svolgere la sua funzione primaria, cioè, nutrire l’organismo. Se non trattata, la IICB causa la morte per denutrizione. Essa può verificarsi sia in soggetti adulti, sia in bambini e adolescenti, come conseguenza di malattie congenite o acquisite dell’apparato digerente. I meccanismi principali sono il malassorbimento intestinale, responsabile di circa i due terzi dei casi, dovuto ad un intestino corto e la alterazione della motilità intestinale.
Tale patologia è la più rara delle insufficienze d’organo, e come tale è la meno conosciuta. Italia vi sono circa 800 pazienti in NPD (nutrizione artificiale di tipo parenterale) per IICB (di cui 150 circa sono pazienti in età pediatrica) . La IICB è una malattia rara e cronica, già inserita nella lista europea delle malattie rare (Orphanet codice 294422). Per quanto riguarda l’Italia, la situazione è differente, poiché tale malattia non è stata ancora inserita nella lista nazionale delle malattie rare né in quello della malattie croniche. La rarità della IICB la rende sconosciuta a molti operatori del SSN. A ciò contribuisce il fatto che il sistema sanitario nazionale non ha dotato la IICB di un corrispettivo “codice nosologico” che ne consenta “l’identificazione amministrativa”. In assenza di tale riconoscimento, non c’è sul territorio nazionale una prassi consolidata, registrando così differenti sensibilità regionali e gravi carenze in termini di cura e assistenza del malato.
Fonte
Revisione della letteratura del gruppo SIGENP (Teresa Capriati, Antonella Mosca, Tommaso Alterio, Maria Immacolata Spagnuolo, Paolo Gandullia, Antonella Lezo, Paolo Lionetti, Lorenzo D’Antiga, Fabio Fusaro e Antonella Diamanti) coordinato dalla Dr.ssa Antonella Diamanti