Malattia di Castleman: arriva l’Associazione AMICa per informare l’opinione pubblica e difendere i diritti dei pazienti
Diffondere una maggiore conoscenza della Malattia di Castleman e supportare i pazienti che ne sono affetti, difendendone i diritti e dando loro voce. Sono questi i principali obiettivi di AMICa, Associazione Malati Italiani di Castleman presentata oggi in occasione della Giornata Mondiale della Malattia di Castleman.
L’evento, organizzato da MAPCOM Consulting, con il contributo non condizionato di Eusapharma, è stato anche l’occasione per approfondire le caratteristiche della patologia e per riflettere sulle esigenze cliniche, psicologiche e gestionali, ancora insoddisfatte dei pazienti.
La bassa incidenza della Malattia di Castleman, in USA si ipotizza 21 casi per milione di persone, e la difficoltà nella diagnosi hanno inevitabilmente determinato una scarsa informazione oltre che una considerevole difficoltà dei pazienti nel trovare realtà preparate a gestire gli effetti della patologia. Basti pensare che la malattia non è presente nell’elenco delle malattie rare. AMICa, Associazione Malati Italiani di Castleman, nasce proprio per sostenere in maniera diretta e concreta il paziente, attraverso la costante promozione di programmi di informazione e sensibilizzazione della popolazione, degli specialisti e delle istituzioni.
“La Malattia di Castleman è scarsamente conosciuta tra i pazienti, ma anche all’interno della comunità scientifica; questo provoca un senso di disorientamento nei pazienti che si sentono isolati e senza una guida che sappia dare loro indicazioni certe. – ha dichiarato Claudio Savà, Presidente AMICa – Uno dei primi obiettivi dell’Associazione sarà, quindi, quello di colmare questo gap informativo affinché ci sia una più diffusa consapevolezza sulla patologia. Un altro aspetto di cui ci occuperemo sarà quello di censire i pazienti con Malattia di Castleman in Italia, proprio perché, ad oggi, non ci sono dati certi sul numero di pazienti nel nostro Paese. Infine, ci impegneremo per la tutela dei diritti dei pazienti in termini di accesso alle cure e di esenzioni e sosterremo la formazione e informazione della comunità scientifica e clinica affinché possano essere migliorate diagnosi, assistenza e cura.”
La Malattia di Castleman, descritta per la prima volta dal patologo statunitense Benjamin Castleman, è una patologia rara che può colpire tutte le età e comprende un gruppo eterogeneo di disordini linfoproliferativi. Nei pazienti colpiti, si assiste ad una condizione di infiammazione sistemica, un aumento di dimensione dei linfonodi e un possibile danno a diversi organi. In base al numero di stazioni linfonodali coinvolte, si distinguono tipicamente due sottotipi di Malattia di Castleman: la forma unicentrica, cioè localizzata, che è caratterizzata dal coinvolgimento di una sola stazione linfonodale (circa 50% dei casi); e la forma multicentrica, più rara e aggressiva, associata a sintomi sistemici e al coinvolgimento di multiple stazioni linfonodali (circa 50% dei casi).
“La Malattia di Castleman è una patologia rara e complessa. Può presentarsi in forme molto differenti, ma in generale si tratta di una patologia infiammatoria sistemica cioè di un’infiammazione che coinvolge tutto l’organismo. – ha affermato il Dott. Simone Ferrero, Vice Presidente e Coordinatore del Comitato Scientifico AMICa; Ricercatore presso l’Ematologia universitaria del Dipartimento di Biotecnologie Molecolari e Scienze per la Salute, Università degli Studi di Torino. – I sintomi iniziali possono essere molto generici: oltre all’ingrossamento delle ghiandole linfatiche, alla febbre, i dolori muscolari e alla perdita di peso i pazienti possono presentare delle alterazioni negli esami del sangue unitamente a un danno renale, polmonare oppure a livello del midollo osseo. Nelle forme localizzate generalmente il trattamento è di tipo chirurgico e risulta quasi sempre risolutivo; per la forma sistemica, invece, la terapia è solitamente di tipo farmacologico. A oggi, per fortuna, abbiamo a disposizione alcune armi terapeutiche che ci permettono di affrontare la patologia nel suo complesso, oltre che di alleviare i sintomi e gestire i peggioramenti improvvisi.”
Poiché rara e con una sintomatologia simile ad alcuni tumori e patologie autoimmunitarie, la Sindrome di Castleman può risultare difficile da diagnosticare. A causa della sua complessità, nelle fasi di diagnosi, è necessario escludere altre condizioni infettive, autoimmuni e linfoproliferative prima che sussista il sospetto concreto di Malattia di Castleman. Per questo motivo, al fine di effettuare una diagnosi corretta e il più precoce possibile, è fondamentale un approccio trasversale e multidisciplinare che coinvolga diverse figure specialistiche.
“La Malattia di Castleman è una di quelle patologie in cui diventa fondamentale la stretta collaborazione tra figure professionali differenti – ha affermato il Prof. Pier Luigi Zinzani, Membro del Comitato Scientifico AMICa e Professore Ordinario di Ematologia, Dipartimento di Medicina Specialistica, Diagnostica e Sperimentale, Università di Bologna. – Spesso accade, infatti, che i pazienti transitino per reparti di medicina interna, infettivologia, oncologia e reumatologia prima di approdare nel reparto di ematologia; e questo non solo causa ritardi nelle diagnosi, ma anche una minore ottimizzazione dell’approccio terapeutico. È imprescindibile, dunque, promuovere una maggiore formazione degli specialisti e una più significativa cultura della multidisciplinarità che possa garantire una presa in carico rapida ed efficiente dei pazienti con Malattia di Castleman. Questo sarà sicuramente uno degli obiettivi della neonata Associazione AMICa.”
Molto rilevante per i pazienti affetti da Malattia di Castleman è la presa in carico da parte del Servizio Sanitario Nazionale dell’intero percorso di diagnosi e cura. È diritto imprescindibile che questi pazienti vengano riconosciuti come pazienti affetti da malattia rara, e come tali vengano assistiti e gli venga garantito libero e gratuito accesso ad ogni forma di cura, esame diagnostico e controllo medico.
“Negli ultimi mesi abbiamo raggiunto traguardi molto importanti per i pazienti rari e per i loro familiari, ma siamo coscienti che il lavoro da fare sia ancora molto. La Malattia di Castleman, ad esempio, non è ancora inserita nell’elenco delle malattie rare e quindi non gode di uno specifico codice di esenzione che permetta ai pazienti di sottoporsi a visite e ad esami gratuitamente. – ha ricordato l’On. Fabiola Bologna, Segretario XII Commissione Affari Sociali e Sanità, Camera dei Deputati. – Come portavoce dei malati rari in Parlamento ribadisco il mio impegno a dare al più presto delle risposte normative a questo tipo di esigenze, così da migliorare la qualità di vita dei pazienti e delle loro famiglie.”
“L’ultimo aggiornamento dei LEA del 2017 ha previsto anche la riorganizzazione completa dell’elenco delle malattie rare, per permettere a chi ne soffre di accedere più agevolmente all’esenzione. A 4 anni di distanza, però, ci sono ancora delle patologie rare che non rientrano in questo elenco, come ad esempio la Malattia di Castleman. Ciò chiaramente ha delle ripercussioni importanti in primis sui pazienti, ma anche sui clinici che spesso si trovano a dover assegnare ai propri pazienti codici di esenzione non esatti. – ha affermato la Sen. Maria Domenica Castellone, 12° Commissione Igiene e Sanità, Senato della Repubblica. – Come istituzioni dobbiamo lavorare affinché l’aggiornamento dei registri e degli elenchi sia costante e al passo con gli avanzamenti nell’ambito della ricerca scientifica. Solo con un lavoro attento e assiduo potremo garantire ai pazienti un totale supporto da parte del Sistema Sanitario Nazionale e alla comunità scientifica condizioni di lavoro più adeguate.”