Iperossaluria: rene trapiantato sul pancreas, salvato un bambino di 4 anni. Alla Città della Salute di Torino la tecnica mai utilizzata al mondo in un paziente così giovane
Ismail, finalmente, potrà andare alla scuola materna, giocare al parco e vedere il sole, dopo quattro anni trascorsi in ospedale e passati soltanto a salutare gli amichetti della dialisi. Quattro anni, cioè tutta la sua vita. Il bimbo, di origine marocchina, dopo aver subito un trapianto di fegato, ne ha dovuto affrontare un altro, di rene collegato al pancreas: una tecnica mai utilizzata prima al mondo su un paziente così giovane.
Ismail era arrivato al Pronto Soccorso dell’Ospedale Infantile Regina Margherita della Città della Salute di Torino a due mesi di vita, per vomito persistente, e in quell’occasione era stata scoperta un’insufficienza renale terminale. Da quel momento non ha più lasciato l’ospedale. I suoi reni erano completamente pietrificati a causa di una rara e grave malattia genetica, l’iperossaluria primitiva, che nelle forme più gravi porta a calcificazione renale in poche settimane di vita.
Il trattamento di questa malattia è consistito nella dialisi, per cinque ore tutti i giorni, per evitare che i depositi massivi di ossalato di calcio distruggessero anche gli occhi, le ossa e tutto il corpo, in attesa di un trapianto combinato di rene e di fegato (che è la sede del difetto congenito dell’enzima necessario per depurare l’ossalato dall’organismo). Nel suo percorso in ospedale è stato seguito passo passo, fin dalla nascita, dalla nefrologa pediatra Licia Peruzzi.
Il trapianto di fegato-rene è avvenuto a 15 mesi di vita ma, nonostante un trattamento depurativo intensivo e il ripristino della funzione enzimatica, il rilascio in circolo di grosse quantità di ossalato di calcio dai depositi tessutali nei quali si era accumulato ha danneggiato irrimediabilmente il rene trapiantato e reso necessario riprendere la dialisi quotidiana, determinando grosse difficoltà di crescita e di alimentazione che hanno reso impossibile al bambino anche solo andare a giocare al parco o vedere altri bambini.
La situazione clinica si era progressivamente complicata per la trombosi delle vene iliache e della vena cava, che vengono normalmente utilizzate per eseguire un nuovo trapianto di rene, rendendo così impossibile un approccio chirurgico tradizionale. Attraverso un approfondito studio vascolare si era evidenziato che l’unica via possibile sarebbe stata quella di utilizzare la vena della milza nel suo decorso dentro il pancreas in direzione del fegato, strada mai percorsa finora al mondo in un paziente portatore di trapianto epatico.
La Città della Salute ha così messo in campo le sue migliori competenze per verificare la fattibilità del trapianto attraverso una biopsia del fegato trapiantato, la misurazione delle pressioni nelle vene addominali, lo studio dell’uretere residuo e degli anticorpi dovuti alle trasfusioni ripetute. Una volta dimostrato che l’intervento sarebbe stato tecnicamente possibile, il bambino è stato iscritto in lista per il trapianto renale pediatrico con criteri di urgenza, poiché l’accesso vascolare per la dialisi, a cui era legata la sua sopravvivenza, era l’ultimo possibile.
Dopo soli venti giorni, grazie al Coordinamento regionale trapianti, è arrivato l’organo. L’intervento è durato circa sei ore e si è svolto esattamente come pianificato nel pre-operatorio: il nuovo rene ha iniziato a produrre urina già in sala operatoria, senza che vi fosse alcuna sofferenza per il fegato trapiantato tre anni prima. Così Ismail è stato svegliato; dopo soli due giorni la sua funzione renale era già normalizzata e finalmente ha potuto riprendere ad alimentarsi e a giocare.