Il linfoma cutaneo a cellule T è una forma di tumore rara e che colpisce soprattutto la pelle: servono fino a 7 anni per una diagnosi corretta
Fino a 7 anni per ottenere una diagnosi corretta e confermata. È questo il lasso di tempo che può trascorrere per individuare un linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), una forma rara di tumore1. Si manifesta con sintomi molto simili a quelle di altre malattie più comuni della pelle (come eczema e psoriasi), ma le sue conseguenze sono molto più gravi2,3. Per questo va incentivata la ricerca e migliorata la formazione dei medici specialisti per poter così incrementare le chances e la qualità di vita dei pazienti. L’appello arriva oggi in occasione della Giornata Mondiale della consapevolezza sul Linfoma.
“I linfomi cutanei a cellule T si manifestano soprattutto sulla nostra pelle sotto forma di placche che compaiono in zone del corpo solitamente non esposte al sole – afferma Giuseppe Argenziano, professore ordinario e direttore della clinica Dermatologica dell’Università della Campania “Luigi Vanvitelli”, Napoli -. Possono coinvolgere inoltre anche il sangue, i linfonodi e alcuni organi interni. Colpiscono due volte più gli uomini che le donne e l’età media della loro comparsa è tra i 55 e i 60 anni. Si dividono in due sottogruppi che sono la micosi fungoide e la sindrome di Sézary. Come per molte altre malattie rare l’esatta causa di questi linfomi rimane in gran parte sconosciuta. La malattia deve essere trattata da un team multidisciplinare in quanto nelle forme iniziali di micosi fungoide è il dermatologo che fa la diagnosi e prescrive la terapia. Per le forme più avanzate e importanti è invece necessaria la stretta collaborazione di uno specialista ematologo. Per migliorare i livelli d’assistenza si rende assolutamente necessaria una maggiore collaborazione tra diversi specialisti che devono riuscire a lavorare a stretto contatto in centri specializzati di riferimento. Solo così possiamo garantire esami e trattamenti adeguati a uomini e donne che devono affrontare una patologia molto difficile. Infatti, solo la metà dei pazienti con linfoma a stadio avanzato è vivo a cinque anni dall’insorgenza della malattia”.
Grazie alla ricerca medico-scientifica sono disponibili nuove terapie. “Hanno dimostrato di poter ritardare la progressione della malattia – aggiunge il prof. Argenziano -. Al tempo stesso, migliorano la qualità della vita dei pazienti e risultano solitamente ben tollerate. È molto importante però riuscire ad individuare un linfoma cutaneo a cellule T il prima possibile in modo da avere più possibilità di riuscire a fermare la patologia. Questo attualmente non sempre avviene e determina prognosi decisamente peggiori. Risultano perciò fondamentali iniziative, come la Giornata mondiale di oggi, che hanno il merito di far accendere i riflettori su patologie che non sempre sono al centro dell’attenzione da parte di cittadini, medici e istituzioni”.
CTCL, un tumore raro
Un tumore viene definito raro quando la sua incidenza è nella soglia di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea4. Secondo i dati dell’Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM) nel nostro Paese si stima che una diagnosi di cancro su quattro sia relativa a una neoplasia rara. Complessivamente sono circa 89 mila i nuovi casi attesi di tumore raro all’anno e 900 mila le persone viventi con neoplasia rara (nel 2010)5.
La micosi fungoide (MF) e la sindrome di Sézary (SS) sono le due tipologie di CTCL più studiate6; insieme, rappresentano circa i due terzi di tutti i CTCL7,8. La MF è il sottotipo più frequente (60-70%), mentre la SS è una forma più rara, ma molto aggressiva di CTCL (3%)9,10,11. Entrambe le patologie sono caratterizzate da un progressivo deturpamento fisico con chiazze, placche e noduli tumorali; eritrodermia, prurito incoercibile, dolore, linfoadenopatia e alopecia7,8,9. Tutto ciò ha un effetto negativo sulla qualità di vita dei pazienti, nonché sul benessere emotivo e sociale dei loro caregivers 12,13,14.
Un anticorpo monoclonale umanizzato “first in class”, diretto contro il recettore per le chemochine CCR4 che si trova sulla superficie delle cellule T maligne, caratteristiche della micosi fungoide e sindrome di Sézary15 è stato sviluppato grazie a Kyowa Kirin16.
Pablo Viguera Ester, Southern Europe Medical Director per Kyowa Kirin, ha dichiarato: “Questo linfoma compromette radicalmente la qualità della vita di chi convive con la malattia, poiché ha un impatto grave e profondo sulle attività quotidiane e sulle interazioni sociali. Attraverso il nostro lavoro di ricerca e sviluppo di nuovi farmaci e tecnologie, puntiamo a dare risposta alle esigenze finora irrisolte dei pazienti, nel più breve tempo possibile migliorando la qualità di vita dei pazienti”.
Bibliografia
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| 3. | Scarisbrick J, at al, J Clin Oncol 2015;33(32):3766-3773 |
| 4. | Tumori rari – Osservatorio Malattie Rare |
| 5. | The burden of rare cancers in Italy. Italian cancer figures. Report 2015. Epidemiologia& Prevenzione (gennaio-febbraio 2016 Suppl1:1-127) |
| 6. | Krejsgaard T, et al. Semin Immunopathol. 2017;39:269–282. |
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| 16. | BioWa opens POTELLIGENT® Technology license to customers for creating POTELLIGENT® cell lines [press release]. California, 11/01/16 2016 |