I pazienti con pemfigoide bolloso hanno mostrato un rischio di mortalità per cause cardiovascolari a 1, 3 e 5 anni cinque volte superiore
I pazienti con pemfigoide bolloso hanno mostrato un rischio di mortalità per cause cardiovascolari a 1, 3 e 5 anni cinque volte superiore rispetto ai controlli sani, in particolare nei soggetti senza storia di ipertensione o malattia cardiovascolare oppure senza precedente uso di corticosteroidi o diuretici. Sono i risultati di uno studio di coorte pubblicato sulla rivista Jama Dermatology.
Il pemfigoide bolloso è una malattia rara e autoimmune della pelle che ha un’incidenza di 2,5-42,8 nuovi casi/anno su un milione di persone. Il rischio di svilupparlo è più elevato dopo i 60 anni ma può insorgere anche nei giovani adulti, mentre è raro nei neonati e nei bambini, senza particolari distinzioni per sesso ed etnia.
Nel pemfigoide il sistema immunitario attacca i cheratinociti basali dell’epidermide producendo immunoglobuline di classe IgG specifiche per due proteine degli emidesmosomi, strutture che assicurano alle cellule epidermiche di aderire al derma per creare una barriera protettiva e impermeabile.
Nelle fasi iniziali la malattia presenta come sintomo principale un grave prurito accompagnato da lesioni eczematose o orticarioidi. In seguito compaiono vescicole e bolle, per lo più sulla cute eritematosa. Le lesioni possono essere localizzate in un’area, più frequentemente distribuite simmetricamente sul tronco, sull’addome e sulle estremità prossimali.
È possibile che il pemfigoide bolloso si sviluppi in persone affette da malattie della pelle come la psoriasi e può essere accelerato dal trattamento della stessa. Altri possibili fattori scatenanti possono essere l’uso di farmaci come penicillina, etanercept, sulfasalazina e furosemide, un infortunio, un’infezione della pelle, l’esposizione alla luce ultravioletta o la radioterapia.
Valutazione del rischio di mortalità
«Il ruolo del pemfigoide bolloso sulla mortalità per malattie cardiovascolari rimane controverso e le analisi delle cause di decesso tra i pazienti che ne sono affetti, basate su dati individuali, continuano a essere carenti» hanno scritto il primo autore dello studio Wan-Chieh Shen e colleghi del dipartimento di dermatologia del China Medical University Hospital nella città di Taichung, a Taiwan.
Nello studio i ricercatori hanno valutato il rischio di mortalità per tutte le cause, per cause cardiovascolari e per cancro in una coorte di 252 pazienti con pemfigoide bolloso e 1.008 controlli abbinati, composta dal 54,4% di uomini con un’età media di 78 anni.
Ai partecipanti idonei al braccio di studio era stata diagnosticata e trattata la malattia cutanea tra il gennaio 2007 e il dicembre 2017. La diagnosi consisteva in reperti patologici mediante immunofluorescenza diretta, presentazione clinica tipica o test degli anticorpi della zona della membrana basale. Il trattamento includeva l’uso di corticosteroidi per almeno 28 giorni cumulativi.
Rischio più elevato di decesso per cause cardiovascolari
I risultati a 1 anno hanno mostrato tassi più elevati di mortalità per malattie cardiovascolari nel gruppo pemfigo rispetto ai controlli (7,9% contro 1,3%), una tendenza che perdurava per 3 anni (11,1% contro 2,4%) e 5 anni (12,3% contro 3,9%).
I risultati dell’analisi corretti hanno dimostrato un aumento di cinque volte del rischio di mortalità per cause cardiovascolari nel gruppo pemfigo rispetto ai controlli (HR = 5,29), anche in questo caso con una tendenza che si è mantenuta per 3 anni (HR = 5,79) e 5 anni (HR = 4,95).
L’analisi dei sottogruppi ha evidenziato un rischio di mortalità per cause cardiovascolari più elevato rispetto ai controlli nei pazienti con pemfigo senza una storia di ipertensione (HR = 7,28), in quelli senza una storia di malattie cardiovascolari (HR = 6,59), così come nei soggetti senza precedente uso di diuretici (HR = 5,75).
Per quanto riguarda la mortalità per tutte le cause, i pazienti con pemfigo che non avevano esperienza con i corticosteroidi avevano maggiori probabilità di decesso per cause cardiovascolari rispetto ai controlli (HR = 5,65).
«I risultati di questo studio di coorte suggeriscono che il pemfigoide bolloso è associato a un rischio 5 volte maggiore di mortalità per cause cardiovascolari, in particolare nei pazienti senza storia di ipertensione o malattia cardiovascolare oppure nei soggetti senza precedente uso di corticosteroidi o diuretici» hanno concluso gli autori.
Bibliografia
Shen WC et al. Risk of All-Cause Mortality, Cardiovascular Disease Mortality, and Cancer Mortality in Patients With Bullous Pemphigoid. JAMA Dermatol. 2021 Dec 29;e215125.