Artrite idiopatica giovanile: pubblicati sulla rivista Arthritis & Rheumatology gli aggiornamenti relativi alle due linee guida ACR sul trattamento e la gestione
Sono stati recentemente pubblicati sulla rivista Arthritis & Rheumatology (1,2) gli aggiornamenti relativi alle due linee guida ACR sul trattamento e la gestione dell’artrite idiopatica giovanile (JIA), con un’enfasi particolare al trattamento delle JIA oligoarticolari, sistemiche (sia in presenza che in assenza di sindrome di attivazione macrofagica, al monitoraggio delle tossicità dei farmaci, alle immunizzazioni e all’imaging radiografico.
L’aggiornamento di queste linee guida giunge, rispettivamente, a distanza di 11 e 9 anni dalla pubblicazione delle linee guida originali su questi argomenti.
Sintesi degli argomenti trattati nelle linee guida
La prima delle due pubblicazioni si focalizza sulle terapie non farmacologiche per la JIA, includendo il ricorso alla fisioterapia e alle terapie occupazionali; l’adozione di una dieta sana, ben bilanciata e appropriata per l’età; il monitoraggio specifico di laboratorio per i farmaci utilizzati; l’ampio ricorso alle pratiche di immunizzazione e l’adozione di un processo decisionale condiviso medico-paziente nella gestione della patologia.
La seconda delle due pubblicazioni, invece, si focalizza sul trattamento iniziale e successivo della JIA oligoarticolare, dell’artrite a carico dell’articolazione temporo-mandibolare e della JIA sistemica, come pure delle pratiche di riduzione posologica e di sospensione del trattamento in pazienti con JIA sistemica inattiva. Sono discussi, inoltre, altri aspetti di gestione della malattia, quali la valutazione dei fattori che influenzano la scelta di trattamento e la riduzione posologica dei farmaci.
Per quanto le evidenze scientifiche siano generalmente di bassa qualità e che la maggior parte delle raccomandazioni indicate nelle due pubblicazioni siano condizionali, l’inclusione dei caregiver e dei pazienti nel processo decisionale sulla gestione della malattia rappresenta il punto di forza dei due documenti implementati.
Entrambi i documenti sono molto corposi e contengono un numero cospicuo di raccomandazioni.
Lasciando al lettore la disamina di entrambi i documenti per le sue valutazioni e i dovuti approfondimenti, proponiamo di seguito una sintesi per punti delle principali raccomandazioni emerse.
Highlights raccomandazioni sulle terapie non farmacologiche e sulle misure di supporto alle terapie farmacologiche (1)
– I reumatologi dovrebbero discutere con i loro pazienti il mantenimento di un regime alimentare sano e appropriato in base all’età
– L’adozione di regimi dietetici specifici per trattare la JIA è fortemente sconsigliata a causa della mancanza di prove a sostegno della sola dieta per trattare la malattia, del rischio di deficit nutritivi e di altri problemi (costi, ritardo dei tempi al trattamento)
– L’acido folico o folinico, in combinazione con MTX, è fortemente raccomandato e potrebbe mitigare l’insorgenza di eventi avversi, migliorando al contempo la tollerabilità
– Dovrebbero essere presi in considerazione l’emocromo completo, i test di funzione epatica e renale per monitorare i pazienti nel corso dei primi 1-2 mesi di trattamento con MTX e poi ogni 3-4 mesi, successivamente. Quando i tassi di tossicità epatica sono bassi, ci sono rischi inferiori di andare incontro a problemi gravi
– Dovrebbe essere riconsiderata la posologia di somministrazione di tofacitinib in presenza di anomalie di laboratorio fino a sospendere del tutto il trattamento se i livelli di emoglobina sono pari a 2 gm/dl o in presenza di neutropenia severa. Questa raccomandazione è stata aggiunta a seguito dell’approvazione di tofacitinib per questa indizione da parte dell’ente regolatorio Usa nel 2020
– L’immunizzazione con virus inattivati dell’influenza è fortemente raccomandata per tutti i bambini/ragazzi affetti da JIA
– Sia l’immunizzazione con virus vivi che con virus attenuati è fortemente raccomandata per i bambini/ragazzi con JIA non in trattamento con farmaci immunosoppressori
– Sono fortemente raccomandati i vaccini per i contatti domestici dei pazienti con JIA in trattamento con farmaci immunosoppressori al fine di ridurre ai minimi termini il rischio di esposizione in casa
– Si sconsiglia il ricorso alla radiografia come test di screening prima del ricorso alle tecniche avanzate di imaging dato che non è sensibile abbastanza per valutare in modo appropriato i pazienti e perché potrebbe ritardare il ricorso all’imaging e ad un trattamento appropriato. Inoltre potrebbe creare problemi allo sviluppo del bambino/ragazzo
Highlights raccomandazioni sulle terapie farmacologiche (trattamento iniziale e successivo, posologia, fattori di scelta del trattamento (2)
– E’ fortemente raccomandato il ricorso ai glucocorticoidi intra-articolari come parte della terapia iniziale della JIA oligoarticolare attiva
– Si raccomanda fortemente l’impiego di triamcinolone exacetonide come glucocorticoide intra-articolare da preferire nel trattamento della JIA oligoarticolare in ragione del basso tasso di eventi avversi e della maggiore probabilità di sviluppo di una risposta sostenuta
– Si raccomanda fortemente il ricorso ai DMARDcs in presenza di risposta insoddisfacente ai FANS e/o ai glucocorticoidi per via intra-articolare nel trattamento della JIA oligoarticolare
– I farmaci biologici (DMARDb) dovrebbero essere utilizzati in presenza di una risposta insoddisfacente o di una intolleranza ai FANS e/o ai glucocorticoidi per via intra-articolare e ad almeno un DMARDcs
– L’artrite temporomandibolare dovrebbe essere trattata con DMARDcs se i pazienti mostrano una risposta insoddisfacente o una intolleranza ai FANS e/o ai glucocorticoidi per via intra-articolare
– I DMARDcs sono fortemente sconsigliati come opzione di trattamento monoterapico iniziale nei pazienti con JIA sistemica senza sindrome da attivazione macrofagica
– Gli inibitori di IL-1 e IL-6 sono decisamente da preferire rispetto ad un trattamento singolo o a una combinazione di DMARDcs nei pazienti con JIA sistemica senza sindrome da attivazione macrofagica con risposta insoddisfacente o intolleranza ai FANS e/o ai glucocorticoidi
– I DMARDb e i DMARDcs sono decisamente da preferire rispetto ai glucocorticoidi a lungo termine nei pazienti con JIA sistemica (con o senza sindrome da attivazione macrofagica) che presentano una risposta insoddisfacente agli inibitori di IL-1 e/o IL-6
– E’ fortemente raccomandata la riduzione posologica e la sospensione del trattamento con glucocorticoidi nei pazienti con JIA sistemica che hanno raggiunto lo stato di malattia inattiva. Il rischio di recidive supera i rischi potenziali derivanti dall’impiego a lungo termine di glucocorticoidi.
Bibliografia
1) Onel KB et al. 2021 American College of Rheumatology Guideline for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis: Recommendations for Nonpharmacologic Therapies, Medication Monitoring, Immunizations, and Imaging. Arthritis & Rheumatology 2022, pp 1–16
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2) Onel KB et al. 2021 American College of Rheumatology Guideline for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis: Therapeutic Approaches for Oligoarthritis, Temporomandibular Joint Arthritis, and Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Arthritis & Rheumatology 2022, pp 1–17
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