Molti pazienti con riacutizzazioni della psoriasi pustolosa generalizzata non hanno ricevuto un trattamento specifico secondo un nuovo studio
Molti pazienti con riacutizzazioni della psoriasi pustolosa generalizzata non hanno ricevuto un trattamento specifico, nonostante il rischio elevato di incorrere in complicanze anche gravi, secondo il più grande studio realizzato fino a ora su questi episodi e pubblicato sulla rivista JAMA Dermatology.
La psoriasi pustolosa generalizzata (GPP) è una rara variante della psoriasi, caratterizzata da riacutizzazioni intermittenti che comportano la formazione improvvisa e diffusa di pustole sterili associate a eritema e pustole che spesso si fondono per formare ampie zone contenenti pus. La malattia può essere presente da sola o in concomitanza con altre condizioni autoimmuni.
Le riacutizzazioni spesso si presentano con sintomi simil-influenzali e altri come anoressia, nausea e dolore intenso. «Inoltre le pustole durante e dopo una riacutizzazione possono durare per mesi e portare a complicanze pericolose per la vita, che spesso richiedono trattamenti di emergenza» hanno osservato i ricercatori guidati da Carla Zema di Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals di Ridgefield, nel Connecticut. «Tuttavia si tratta di una malattia poco studiata e le sole ricerche esistenti provengono da casi clinici, spesso incentrate esclusivamente su pazienti ospedalizzati, o da sondaggi.
La scelta di approfondire questo argomento con uno studio è probabilmente legata al fatto che l’anticorpo monoclonale spesolimab, sviluppato da Boehringer Ingelheim, è in fase di revisione da parte della Fda proprio per le riacutizzazioni della malattia. Il farmaco inibisce l’interleuchina-36, un nuovo bersaglio nelle malattie autoimmuni. I dati di fase II riportati nei mesi scorsi ne hanno mostrato l’utilità nell’eliminare le pustole cutanee dopo solo 1 settimana dalla prima dose, con un beneficio che si è protratto per 12 settimane.
Uno studio volto a caratterizzare la malattia e la sua gestione
Tra i 1.535 pazienti con diagnosi di GPP coinvolti nello studio retrospettivo osservazionale, 271 soffrivano di riacutizzazioni, come documentato nei loro registri elettronici in un periodo di 5 anni terminato a giugno 2020, per un totale di 513 eventi. In 122 di questi episodi i pazienti non hanno ricevuto trattamenti antinfiammatori e a molti sono stati somministrati farmaci oppioidi, hanno riferito dagli autori. Nei casi in cui è stata prescritta una terapia antinfiammatoria, la gamma dei farmaci utilizzati era molto ampia.
Uno dei risultati chiave dello studio è stato che le comorbidità erano più comuni nei pazienti con riacutizzazioni (punteggio medio di Charlson 2,80 vs 2,09 tra i soggetti senza riacutizzazioni), come anche le diagnosi di malattie autoimmuni, in particolare altre forme di psoriasi, artrite psoriasica, artrite reumatoide e colite ulcerosa. Le condizioni non autoimmuni più frequenti erano ansia, diabete di tipo 2, broncopneumopatia cronica ostruttiva, ipertensione e obesità.
Come previsto, dato l’alto rischio di gravi complicanze legato alle riacutizzazioni, in questi pazienti erano molto più frequenti i ricoveri (44% vs 15%) e le visite al pronto soccorso (47% vs 24%).
Una vasta gamma di approcci terapeutici utilizzati
I soggetti con riacutizzazioni documentate avevano maggiori probabilità di aver ricevuto farmaci di quasi tutte le classi: steroidi topici e orali, retinoidi orali, inibitori del TNF e delle interleuchine, immunosoppressori come metotrexato e tacrolimus, inibitori della fosfodiesterasi-4 e fototerapia.
Durante le riacutizzazioni, circa il 35% dei pazienti ha ricevuto steroidi topici ma nel 15% dei soggetti non sono stati utilizzati altri farmaci antinfiammatori. Invece a circa il 20% dei pazienti sono stati prescritti degli oppioidi. Quasi un quarto di tutti gli episodi (24%) non ha ricevuto nessun trattamento dermatologico iniziato 30 giorni prima, durante o 30 giorni dopo una riacutizzazione.
«I risultati mettono in luce la mancanza di una terapia standardizzata per le riacutizzazioni di GPP e gli alti tassi di ricoveri e visite di emergenza sono la prova che questi episodi possono essere davvero molto gravi» hanno concluso gli autori. «Eppure, nonostante questo livello di gravità, i trattamenti avanzati sono usati molto raramente durante gli episodi di riacutizzazione, lasciando un significativo bisogno di trattamento insoddisfatto per i pazienti con GPP e per i medici».
Bibliografia
Zema CL et al. Understanding Flares in Patients With Generalized Pustular Psoriasis Documented in US Electronic Health Records. JAMA Dermatol. 2022 Aug 10.