Arrivano le nuove linee guida della Società Europea di Cardiologia (ESC) su gestione dei pazienti con aritmie ventricolari e morte cardiaca improvvisa
A 7 anni di distanza dalla precedente edizione, arrivano le nuove linee guida della Società Europea di Cardiologia (ESC) su gestione dei pazienti con aritmie ventricolari (VA) e morte improvvisa cardiaca (SCD).
Il nuovo documento, presentato a Barcellona nel corso del congresso ESC 2022, rappresenta un aggiornamento delle Linee guida ESC 2015, resosi necessario considerate le nuove conoscenze sull’epidemiologia della SCD, le nuove evidenze su genetica, imaging e risultati clinici per la stratificazione del rischio di VA e di SCD e i progressi nella valutazione diagnostica e nelle strategie terapeutiche.
Le nuove linee guida contengono 136 raccomandazioni completamente nuove, insieme a 20 che sono state modificate. In tutto, sono presenti 50 tabelle di raccomandazioni e oltre 35 figure, molte delle quali forniscono algoritmi per facilitare la valutazione e la gestione di varie condizioni.
Assistenza sul territorio ai pazienti con arresto cardiaco
Un aspetto importante delle linee guida aggiornate riguarda la necessità di un miglioramento dell’assistenza immediata da parte dei passanti ai pazienti con arresto cardiaco al di fuori di un contesto ospedaliero (OHCA). Ogni anno fino a sei milioni di persone nel mondo soffrono di arresto cardiaco improvviso, di cui meno del 10% sopravvive. La ricerca su come prevedere e prevenire questa evenienza è in corso, ma miglioramenti immediati in termini di sopravvivenza possono arrivare dal coinvolgimento della popolazione in generale. «Il pubblico è il nostro principale alleato nella battaglia contro la morte cardiaca improvvisa nelle comunità», ha affermato Jacob Tfelt-Hansen del Copenhagen University Hospital, in Danimarca, presidente della task force sulle linee guida. «Tutti, compresi gli scolari, dovrebbero imparare come eseguire la rianimazione cardiopolmonare (RCP) e utilizzare defibrillatori automatici esterni (DAE). Entrambe queste azioni possono salvare vite».
Tre nuove raccomandazioni di classe I richiedono un maggiore accesso ai DAE nei luoghi maggiormente affollati dove è più probabile che si verifichino questi eventi (ad es. centri commerciali, stadi, stazioni dei trasporti pubblici); un pronto intervento con RCP e promozione della formazione della comunità sul supporto vitale di base (BLS) per aumentare i tassi di utilizzo della RCP e dei DAE da parte di astanti. Inoltre, viene raccomandato l’uso di app per smartphone in grado di avvisare volontari esperti che possono intervenire quando si verifica un arresto cardiaco nelle vicinanze.
Morte cardiaca improvvisa
Si stima che il 10-20% di tutti i decessi in Europa siano delle SCD. L’incidenza di SCD aumenta notevolmente con l’età. L’incidenza è di circa 50 per 100.000 persone/anno negli individui di mezza età (dalla quinta alla sesta decade di vita). Nell’ottava decade di vita, la SCD raggiunge un’incidenza annua di almeno 200 ogni 100.000 persone/anno. La malattia coronarica (CAD) è responsabile del 75-80% di tutti i casi di SCD.
Per i pazienti con infarto, la rivascolarizzazione coronarica riduce il rischio di aritmie ventricolari e morte cardiaca improvvisa. Aiuta anche a preservare la funzione cardiaca ripristinando la normale circolazione al muscolo cardiaco. Dopo la rivascolarizzazione, che può essere ottenuta con interventi percutanei o interventi chirurgici di bypass, il fattore più importante associato all’insorgenza di morte cardiaca improvvisa è la funzione residua nel ventricolo sinistro. Il professor Tfelt-Hansen ha dichiarato: «I pazienti con infarto del miocardio o malattia coronarica cronica che hanno una funzione ventricolare sinistra gravemente ridotta e sintomi di insufficienza cardiaca nonostante rivascolarizzazione e farmaci sono a rischio di morte cardiaca improvvisa e per questo è indicato un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD)».
Negli atleti, l’incidenza di morte cardiaca improvvisa aumenta con l’età, da 0,4-3 per 100.000 traticanti/anno in quelli di età pari o inferiore a 35 anni a 2-6,3 per 100.000 praticanti/anno in quelli di età superiore ai 35 anni. In media, una morte cardiaca improvvisa su 14 negli atleti si verifica nelle donne. Dovrebbe essere presa in considerazione la valutazione cardiovascolare pre-partecipazione degli sportivi agonisti, con l’obiettivo di identificare le condizioni non diagnosticate in modo da poter prevenire l’arresto cardiaco. Negli atleti di mezza età e senior, la causa più comune di morte cardiaca improvvisa è la malattia coronarica e si consiglia una valutazione del rischio prima di iniziare.
Valutazione diagnostica nelle tachicardie ventricolari
L’aggiornamento delle linee guida presenta nuove sezioni sulla valutazione diagnostica, inclusi test farmacologici di provocazione, test genetici e un work-up sistematico di probandi e parenti con cardiopatie primarie di natura elettrica. Vengono forniti algoritmi completi e raccomandazioni per la valutazione diagnostica alla prima presentazione di VA di pazienti senza una malattia cardiaca precedentemente nota, per cinque scenari clinici più comuni:
- riscontro accidentale di una tachicardia ventricolare non sostenuta (NSVT)
- prima presentazione di tachicardia ventricolare monomorfa sostenuta (SMVT)
- paziente sopravvissuto ad arresto cardiaco improvviso
- morte cardiaca improvvisa
- parenti di soggetti deceduti per morte aritmica improvvisa.
I primi due scenari sono più frequenti nella pratica cardiologica quotidiana ambulatoriale.
La NSVT accidentale è un reperto comune durante la valutazione cardiologica di routine (ad es. per malattie non cardiache, prima dell’avvio di di trattamenti oncologici, valutazione all’idoneità alla pratica di sport). La morfologia della NSVT (polimorfa o monomorfa) è importante da valutare. Tipiche morfologie MVT possono suggerire un’origine idiopatica con prognosi favorevole. Al contrario, battiti ventricolari prematuri (PVC) ad accoppiamento corto che avvia una tachicardia ventricolare polimorfa (PVT) non sostenuta o una NSVT monomorfa con breve durata del ciclo (di solito < 300 ms) possono identificare i pazienti a più alto rischio di SCD. L’elettrocardiogramma (ECG) a 12 derivazioni a riposo è una valutazione di prima linea e può mostrare segni di una cardiopatia strutturale (SHD) o di una malattia elettrica primaria. L’ecocardiografia è la modalità di imaging di prima linea che fornisce importanti informazioni sulla funzione cardiaca e sulla eventuale presenza di SHD. Il monitoraggio Holter è utile per valutare la frequenza di NSVT e relativi PVC. La risonanza magnetica cardiaca (CMR) dovrebbe essere presa in considerazione nella valutazione iniziale nel sospetto di cardiomiopatie o malattie infiammatorie.
La SMVT si presenta in genere in pazienti con coronaropatia (CAD) e cardiopatie strutturali, più spesso a causa di un fenomeno di rientro correlato a esiti cicatriziali e raramente da rientro legato ad alterazioni del sistema di conduzione o a un’origine focale. La valutazione iniziale include una storia clinica e familiare completa, un ECG a 12 derivazioni e un’ecocardiografia. La registrazione dell’ECG a 12 derivazioni è indicata in quanto fornisce informazioni importanti sul sito di origine della VT. Specifiche morfologie di VT (es. tratto di efflusso del ventricolo destro [RVOT] o origine fascicolare) in assenza di una storia familiare per cardiomiopatie e senza evidenza di malattia strutturale sono indicative di VT idiopatiche.
Gestione delle diverse condizioni patologiche aritmiche
La seconda parte delle linee guida indica la gestione ottimale delle diverse forme patologiche che presentano aritmie. La stratificazione del rischio, la prevenzione della SCD, il trattamento delle VA e la gestione dei membri della famiglia del paziente sono affrontati in modo sistematico. Vengono presentate le indicazioni per la risonanza magnetica cardiaca (CMR), i test genetici e le indicazioni aggiornate per il posizionamento di un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD) e per l’ablazione mediante catetere delle aritmie ventricolari. Per le diverse condizioni patologiche vengono fornite flow-chart che riassumono il flusso di lavoro per la diagnostica e il trattamento.
Indicazioni all’impianto di ICD
Senza entrare nello specifico di tutte le condizioni patologiche descritte, vale la pensa soffermarsi su alcuni aspetti.
Innanzi tutto, le linee guida hanno rivisto le indicazioni al posizionamento di ICD. Mentre nell’edizione 2015 vi era una raccomandazione di classe I per il posizionamento di un ICD in pazienti con insufficienza cardiaca sintomatica (classe NYHA II/III), frazione di eiezione del 35% o meno nonostante almeno 3 mesi di trattamento con terapia medica ottimale e sopravvivenza attesa con buona funzionalità di oltre un anno, l’ultimo documento dà una raccomandazione di forza minore (classe IIa).
L’impianto di ICD deve essere preso in considerazione nei pazienti sintomatici con cardiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARVC) documentata, disfunzione ventricolare destra o sinistra moderata e VT non sostenuta o inducibilità di SMVT allo studio elettrofisiologico (EP).
Una raccomandazione del tutto nuova introduce l’analisi genetica nel processo decisionale sull’impianto dell’ICD in pazienti con cardiomiopatia dilatativa o cardiomiopatia ipocinetica non dilatativa. Secondo le linee guida 2022, un ICD dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti con una frazione di eiezione ventricolare sinistra (LVEF) inferiore al 50% e almeno due fattori di rischio da un elenco che include anche le mutazioni patologiche dei geni LMNA, PLN, FLNC e RBM20.
E’ interessante rilevare che in generale questa nuova edizione delle linee guida attribuisce ai test genetici un ruolo prominente, a testimonianza della sempre maggiore diffusione di una medicina di precisione.
Il test genetico è ad esempio raccomandato nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa e ritardo della conduzione atrioventricolare (AV) in soggetti di età ≤50 anni o in coloro che hanno una storia familiare di cardiomiopatia dilatativa o SCD (a età ≤50 anni) tra i parenti di primo grado.
Ablazione trans-catatere
Il nuovo documento dà più enfasi all’ablazione trans-catetere rispetto alle precedenti edizioni.
Ad esempio, l’ablazione con catetere è raccomandata nei pazienti con coronaropatia ed episodi ricorrenti e sintomatici di SMVT o di attivazioni di un ICD posizionato per una SMVT nonostante il trattamento farmacologico (beta-bloccanti o amiodarone).
Nei pazienti con CAD e SMVT emodinamicamente ben tollerata e frazione di eiezione conservata o lievemente ridotta (cioè, LVEF ≥40%), l’ablazione trans-catetere dovrebbe essere considerata un’alternativa alla terapia con ICD.
La cateterizzazione è raccomandata come trattamento di prima linea per la VT idiopatica sintomatica e per i PVC a origine dal tratto di efflusso del ventricolo destro (RVOT) o dai fasci di sinistra del sistema di conduzione. I beta-bloccanti o i calcioantagonisti non diidropiridinici sono indicati nei pazienti sintomatici con VT/PVC idiopatici di origine diversa dal RVOT o dalle vie di conduzione di sinistra. I beta-bloccanti, i calcio-antagonisti non diidropiridinici o la flecainide devono essere presi in considerazione quando l’ablazione con catetere non è disponibile o è particolarmente rischiosa.
L’ablazione mediante catetere o una terapia antiaritmica è poi raccomandata nei non-responder alla terapia di re-sincronizzazione cardiaca con PVC frequenti, prevalentemente monomorfi, che limitano la stimolazione biventricolare ottimale.
Imaging cardiaco
Le linee guida 2022 attribuiscono una maggiore rilevanza al ricorso alla risonanza magnetica cardiaca (CMR) rispetto al passato, nella valutazione del paziente. La CMR con enhancement tardivo del gadolinio (LGE) dovrebbe essere presa in considerazione nella cardiomiopatia dilatativa per valutarne l’eziologia e il rischio di VA e SCD. La metodica di imaging è poi raccomandata in pazienti con sospetta ARVC per i quali è indicato un counselling genetico.
La CMR con LGE è raccomandata nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica (HCM) per il work-up diagnostico, per i quali si raccomandano anche la consulenza e i test genetici. In un parente di primo grado di un paziente con HCM, si raccomandano ECG ed ecocardiogramma. L’impianto di ICD dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti con un rischio intermedio di SCD a 5 anni e con: a) LGE significativo alla CMR; oppure b) LVEF <50%; o c) risposta anormale della pressione sanguigna durante il test da sforzo; o d) aneurisma apicale del ventricolo sinistro; oppure e) presenza di mutazione patogena del sarcomero.
Patologie particolari
Nei pazienti con sarcoidosi cardiaca, LVEF > 35% ma LGE significativo alla CMR, dopo la risoluzione dell’infiammazione acuta, deve essere preso in considerazione l’impianto di ICD, mentre in quelli con LGE minore alla CMR, deve essere presa in considerazione la stimolazione elettrica programmata per la stratificazione del rischio.
Nei pazienti con miocardite che presentino una VT sostenuta e non tollerata emodinamicamente o una fibrillazione ventricolare (VF) deve essere considerato l’impianto di ICD. Nei pazienti post-miocardite con VT sintomatica ricorrente, deve essere preso in considerazione il trattamento con farmaci antiaritmici e, in caso di mancata risposta o intolleranza alla terapia farmacologica, deve essere considerata l’ablazione trans-catetere.
Nei pazienti con sindrome del QT lungo diagnosticata clinicamente, si raccomandano test e consulenza genetica. In questi pazienti, i beta-bloccanti non selettivi (nadololo o propranololo) sono raccomandati per ridurre il rischio di eventi aritmici.
Le linee guida forniscono ulteriori raccomandazioni per la gestione dei pazienti con cardiopatia congenita, VF idiopatica, sindrome del QT lungo acquisita, sindrome di Brugada, sindrome da ripolarizzazione precoce, VT polimorfa catecolaminergica, tempesta elettrica e sindrome del QT corto.
Aspetti ancora da migliorare
Gli autori delle nuove linee guida indicano alcuni aspetti ancora da migliorare nella gestione delle tachicardie ventricolari e della prevenzione della morte cardiaca improvvisa.
In generale, i punti da sviluppare ulteriormente sono i seguenti:
- Sono richiesti test di screening accurati nella popolazione generale per rilevare le condizioni cardiache associate a SCD negli individui asintomatici.
- Nei pazienti con SHD, l’intervallo di tempo ottimale tra test prognostici ripetuti non invasivi e invasivi, in caso di test negativo, non è noto.
- È necessaria una migliore valutazione delle varianti genetiche di significato incerto e delle probabili varianti patogene.
- L’utilità dei punteggi di rischio poligenico nei pazienti a rischio di SCD richiede un’indagine mirata.
Fonte
2022 ESC Guidelines for the Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. Eur Heart J 2022;Aug 26:[Epub ahead of print]. Link