I pazienti con bronchiolite associata a sindrome di Sjogren primaria, sottoposti a terapia inalatoria ICS-LABA, mostrano buoni risultati
I pazienti con bronchiolite associata a sindrome di Sjogren primaria, sottoposti a terapia inalatoria ICS-LABA, hanno mostrato miglioramenti sensibili della funzione polmonare e della tosse, riducendo la necessità del ricorso agli steroidi sistemici, il cui impiego prolungato è legato a noti effetti avversi.
Queste le conclusioni di uno studio presentato nel corso del Congresso annuale CHEST.
Razionale e disegno dello studio
La sindrome di Sjogren (SS) è una malattia autoimmunitaria, caratterizzata dalla distruzione, mediata dai linfociti, delle ghiandole esocrine. Il coinvolgimento extra-ghiandolare è comune, soprattutto a livello del sistema polmonare, con una prevalenza di malattia clinicamente significativa stimato tra il 9% e il 20%.
La bronchiolite rappresenta un quadro di presentazione clinica del coinvolgimento polmonare delle piccole vie aeree respiratorie nel sistema polmonare, che si accompagna, di solito a sintomatologia debilitante (tosse e dispnea).
Le tipologie di bronchiolite descritte in letteratura sono diverse (follicolare, linfocitica, cronica, costrittiva, pan-bronchiolite e bronchiolite obliterans.
La bronchiolite follicolare rappresenta la tipologia di bronchiolite più comunemente osservata nei pazienti con SS primario.
Il caposaldo del trattamento delle bronchioliti è rappresentato dai corticosteroidi sistemici, mentre le terapie risparmiatrici di steroidi descritte in letteratura sono rappresentate dal mofetil micofenolato, dall’idrossiurea, dalla ciclofosfamide e da rituximab.
In questo studio presentato al Congresso, i ricercatori hanno voluto studiare l’impiego di una terapia inalatoria a base di ICS e LABA nel trattamento delle bronchioliti in pazienti con SS primario.
Lo studio, avente un disegno prospettico, ha reclutato 32 pazienti (97% di sesso femminile; età media: 49 anni) con diagnosi di bronchiolite sintomatica documentata mediante biopsia polmonare o esame Tac a risoluzione elevata – ispessimento bronchiale, cisti polmonare, perfusione a mosaico e ostruzione delle vie aeree respiratorie.
Di tutti i pazienti considerati, il 31% era presentava bronchiolite cronica, il 31% bronchiolite linfocitica, il 25% bronchiolite obliterans e il 12,5% bronchiolite follicolare. Tutti i pazienti reclutati erano stati sottoposti a trattamento con terapia inalatoria ICS-LABA a dosaggi ridotti di budesonide-formoterolo (80/5 µg bis die per 12 mesi).
I ricercatori hanno registrato la dose media di prednisone assunta dai pazienti al basale prima della terapia inalatoria e a distanza di 6 e 12 mesi. Inoltre hanno registrato anche i punteggi riportati dai pazienti al The Leicester Cough Questionnaire e i dati di funzione polmonare a 6 e a 12 mesi di trattamento ICS/LABA.
Risultati principali
La dose media di prednisone prima dell’inizio della terapia inalatoria ICS-LABA era pari a 16 mg; dopo 12 mesi è crollata ad 1 mg. I ricercatori hanno osservato un miglioramento della FEV1 media dal 68,5% a 6 mesi al 75,3% a 12 mesi.
Al contempo, sono state documentate anche variazioni della FVC, tutte però all’interno del range di normalità, dall’80,7% all’85,5%.
Da ultimo, è stato rilevato anche un miglioramento statisticamente significativo dei punteggi medi riportati al The Leicester Cough Questionnaire – da 10 a 6 mesi a 17,3 a 12 mesi.
Riassumendo
Pur con alcuni limiti metodologici intrinseci ammessi dagli stessi autori – mancanza di randomizzazione, sottodimensionamento campione pazienti, mancata misurazione dei parametri di funzione polmonare e del sintomo “tosse” al basale, sproporzione di genere (prevalenza di donne) nel numero di pazienti affetti da SS, i dati di questo studio suffragano “…l’impiego di ICS e LABA nel trattamento delle bronchioliti nella SS per ridurre la necessità del ricorso agli steroidi sistemici, nonché per alleviare il sintomo “tosse – ricordano i ricercatori alla fine della presentazione al Congresso.
Bibliografia
Tharwana A et al. Use of inhaled corticosteroids/long-acting beta agonist (ICS-LABA) in patients with bronchiolitis caused by sjogren syndrome decreases need for oral steroids. Presented at: CHEST 2022 Annual Meeting; October 16-19, 2022; Nashville, TN. Abstract Poster 64A.