Studio introduce un nuovo punteggio di rischio in grado di predire con precisione l’interstiziopatia polmonare in pazienti affetti da sclerosi sistemica
Nel corso del congresso annuale ACR è stato presentato da un ricercatore italiano afferente all’Università di Firenze uno studio che introduce un nuovo punteggio di rischio in grado di predire con precisione l’interstiziopatia polmonare in pazienti affetti da sclerosi sistemica al momento della diagnosi. Le implicazioni sono molto promettenti, in quanto l’adozione di un punteggio di rischio validato potrebbe ridurre il ricorso alla Tac a fini diagnostici, se non necessario.
Razionale e obiettivi dello studio
Come è noto, la Tac a risoluzione elevata (HRCT) rappresenta il gold standard per la diagnosi dell’interstiziopatia polmonare associata alla sclerosi sistemica (ILD-SSc).
Per quanto vi sia un consenso generalizzato ad effettuare questo esame come test di screening una volta posta la diagnosi di SSc, alcuni clinici non disattendono questa indicazione, non eseguendo tale esame in tutti i pazienti alla diagnosi di SSc.
Non è ancora chiaro, inoltre, in base a quali criteri si debba ripetere la HRCT durante il follow-up dei pazienti con assenza di interstiziopatia polmonare al basale (ILD).
“L’obiettivo che ci siamo proposti – spiegano i ricercatori – è stato quello di fornire al clinico uno strumento di screening in grado di rispondere alla domanda: quando è il momento giusto per ricorrere all’esecuzione della HRCT per verificare che il nostro paziente abbia segni di ILD o di fibrosi polmonare?”.
Di qui il nuovo studio che si è proposto l’obiettivo di mettere a punto un punteggio del rischio di presenza di SSc-ILD (il punteggio ILD-RISC) per guidare i clinici a ricorrere all’esame HRCT sia alla diagnosi di SSc che durante il corso di malattia.
Disegno dello studio
Per prima cosa i ricercatori hanno formato uno steering committee composto da sei esperti riconosciuti nella SSc-ILD, due borsisti di ricerca e un paziente affetto dalla malattia.
I partecipanti hanno selezionato gli item per la costruzione del punteggio e sviluppato il modello di previsione, mediante strumenti matematico-statistici a hoc, in base ai dati raccolti nelle visite cliniche che avevano portato a diagnosi di SSc in sei strutture cliniche di riferimento.
I pazienti presi in considerazione nello studio sono stati randomizzati in una coorti di derivazione (66%) e in una coorte di validazione (33%); sono stati esclusi dallo studio, invece, quei pazienti per i quali mancavano informazioni relative allo stato di ILD: i ricercatori hanno utilizzato un valore di cut-off in grado di favorire una sensibilità discriminante di almeno l’85% all’analisi della curva ROC.
A questo punto, Il punteggio ILD-RISC derivato è stato applicato, per saggiarne per il potere predittivo, in primis nella coorte di validazione e, successivamente, in un gruppo di pazienti con esame HRCT negativo alla visita medica.
Risultati principali
Le coorti di derivazione e di validazione comprendevano rispettivamente 533 e 247 pazienti. Tra questi pazienti, il 43% di quelli della coorte di derivazione e il 48% di quelli della coorte di validazione era affetto da ILD.
Il comitato ha identificato 13 variabili ritenute importanti nel predire la SSc-ILD. Tra queste vi erano: il sesso, l’età, la durata della malattia dal primo sintomo non legato al fenomeno di Raynaud, il sottogruppo cutaneo, la presenza di sintomi esofagei, la presenza di ulcere digitali (DU), l’ artrite, il fumo, l’aumento dei marcatori infiammatori, la classe funzionale secondo la classificazione New York Heart Association (NYHA), la positività agli autoanticorpi SSc, la FVC e capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO).
Nella coorte di derivazione, un modello comprendente FVC, DLCO, DU, età e autoanticorpi SSc ha dimostrato un odd ratio (OR) di 133,9 (95% CI, 53,4-335,9) e una AUC del 79,1% (95% CI, 75,3%-83%) nel predire la presenza di SSc-ILD alla HRCT.
Un punteggio di rischio (ILD-RISC) di 0,3 o superiore ha dimostrato una sensibilità dell’85,6% e una specificità del 53,6% nel predire la SSc-ILD, dati che sono stati replicati nella coorte di validazione, hanno osservato i ricercatori.
Tra gli 819 pazienti inclusi con HRCT negativa al basale, il 20,8% ha sviluppato una malattia polmonare interstiziale durante un follow-up di 3,8 anni (+/- 3 anni). A livello longitudinale, il punteggio ILD-RISC ha dimostrato sensibilità e specificità comparabili (NdR: predizione del rischio di SSc-ILD durante il follow-up) . Ne sono risultate 914 visite – quasi la metà delle 1.809 incluse – in cui l’HRTC poteva essere correttamente saltata dopo totalizzazione di un punteggio ILD-RISC inferiore a 0,3.
Riassumendo
In conclusione, i risultati relativi allo sviluppo di questo punteggio di rischio (ILD-RISC) per predire la presenza di ILD al tempo della diagnosi di SSc e nel corso del follow-up suggeriscono l’impiego di questo strumento nella pratica clinica di routine in presenza di restrizioni all’impiego della HRCT, scrivono i ricercatori nelle conclusioni dell’abstract presentato al Congresso.
“ILD-RISC – hanno aggiunto alla fine della loro presentazione – potrebbe rivelarsi utile per i medici che non effettuano lo screening per la presenza di ILD alla diagnosi di SSc. Inoltre, il ricorso a questo punteggio di rischio potrebbe limitare il ricorso ad esami diagnostici di ILD non necessari, riducendo gli oneri che gravano sia sui pazienti che sui sistemi sanitari”.
Bibliografia
Bruni C et al. Developing a Screening Tool for the Detection of Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis: The ILD-RISC Risk Score [abstract]. Arthritis Rheumatol. 2022; 74 (suppl 9).
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