I pazienti con pioderma gangrenoso, una dermatosi neutrofila, sono a maggior rischio di mortalità per tutte le cause e per causa specifica rispetto alla popolazione generale
I pazienti con pioderma gangrenoso, una dermatosi neutrofila, sono a maggior rischio di mortalità per tutte le cause e per causa specifica rispetto alla popolazione generale, secondo quanto rilevato da uno studio di coorte pubblicato sulla rivista JAMA Dermatology.
Il pioderma gangrenoso è una necrosi cutanea cronica progressiva, spesso associata a patologie sistemiche e talvolta a lesioni cutanee. La diagnosi si basa sulla concomitanza di un’altra malattia grave, sul quadro clinico tipico, sull’istopatologia e sull’esclusione di altre patologie che possono presentare un quadro clinico simile. Il trattamento comprende la cura delle ferite e, a seconda della gravità, farmaci antinfiammatori o immunosoppressori.
L’eziologia è sconosciuta, ma la condizione può essere associata a varie malattie sistemiche come la malattia infiammatoria intestinale, l’artrite reumatoide, i tumori e i disturbi ematologici (es. gammopatia monoclonale di significato incerto, sindrome mielodisplastica e policitemia vera). La maggior parte dei pazienti ha un’età compresa tra 25 e 55 anni e il sesso femminile è più colpito di quello maschile.
La malattia può manifestarsi in vari sottotipi e la sintomatologia può variare in base al sottotipo, ma il più delle volte inizia come una papula, una pustola o un nodulo eritematosi e infiammati. Successivamente la lesione si ulcera e si espande rapidamente, sviluppando una base necrotica gonfia e un orletto periferico rilevato e violaceo. Sono frequenti sintomi sistemici come febbre e malessere generale. Le ulcere possono confluire per formare ulcere più grandi, formando spesso cicatrici cribriformi o reticolate.
«Il pioderma gangrenoso è una dermatosi neutrofila relativamente rara caratterizzata da un rapido sviluppo di pustole sterili e ulcere cutanee dolorose» hanno scritto il primo autore Solam Lee, dermatologo, epidemiologo e assistente professore presso la Yonsei University Wonju College of Medicine di Wonju, Corea, e colleghi. «È stato segnalato che la condizione è associata ad altre malattie sistemiche, ma per quanto ne sappiamo sono stati effettuati pochi studi su questa malattia».
Questo studio retrospettivo basato sulla popolazione, condotto su un arco di 17 anni, ha valutato l’associazione tra mortalità per tutte le cause e mortalità per causa specifica in 3.386 pazienti con pioderma gangrenoso rispetto a quasi 70mila controlli. I pazienti sono stati abbinati per età, sesso, tipo di assicurazione e livello di reddito.
Mortalità più elevata rispetto ai controlli
Dopo aggiustamento per fumo, alcol, indice di massa corporea e comorbilità, i risultati hanno mostrato una mortalità per tutte le cause significativamente più elevata nei pazienti affetti dalla condizione rispetto ai controlli (HR aggiustato = 2,122), una volta esclusi i soggetti che presentavano autolesionismo e condizioni psichiatriche.
I ricercatori hanno inoltre rilevato che, rispetto ai controlli, i soggetti affetti da pioderma gangrenoso erano soggetti a una maggiore mortalità per malattia ematologica (aHR 12.298), del tessuto connettivo (aHR 8.685), endocrina (aHR 6,322), infettiva (aHR 3,855), renale/urogenitale (aHR 3,617), gastrointestinale (aHR 2,278), malattie neurologiche (aHR 2,039), cardiovascolari (aHR 1,979), respiratorie (aHR 1,757) e neoplasia/malattia oncologica (aHR 1,618).
Considerando le 10 principali cause di decesso, anche la mortalità specifica per malattia era superiore rispetto ai controlli per infarto miocardico (aHR 3,043), polmonite (aHR 2,096), ictus ischemico (aHR 1,937), cirrosi epatica (aHR 2,645) e diabete (aHR 6,494).
Secondo lo studio, il pioderma gangrenoso associato a cancro d’organo solido (aHR 2.313) ed ematologico (aHR 8.330) ha mostrato una mortalità maggiore rispetto alla forma idiopatica (aHR 2,062), mentre quello associato a malattie infiammatorie intestinali ha evidenziato una prognosi migliore (aHR 1,742.
I tassi di sopravvivenza a 5 e 15 anni si sono ridotti rispettivamente dall’84,5% al 53,1% nei soggetti affetti dalla condizione, rispetto a un calo dal 93,8% al 71,8% nei controlli.
«Per migliorare la prognosi a lungo termine potrebbe essere necessario un approccio multidisciplinare perché il pioderma gangrenoso è associato a varie malattie sistemiche e non è una condizione locale confinata alla pelle» hanno concluso gli autori.
Referenze
Lee S et al. Association of All-Cause and Cause-Specific Mortality Risks With Pyoderma Gangrenosum. JAMA Dermatol. 2022 Dec 21.