Pubblicate sulla rivista CHEST, rivista ufficiale dell’American College of Chest Physicians, le linee guida sulla gestione respiratoria delle malattie neuromuscolari
Sono state pubblicate sulla rivista CHEST, rivista ufficiale dell’American College of Chest Physicians, le linee guida sulla gestione respiratoria delle malattie neuromuscolari. Il documento consta di 15 raccomandazioni, una dichiarazione di buona pratica clinica e un’altra basata sul consenso, frutto di un lavoro di screening della letteratura esistente e di distillazione delle evidenze scientifiche relative alla gestione respiratoria dei pazienti con malattie neuromuscolari mediante l’adozione dell’approccio GRADE, largamente utilizzato nella produzione delle linee guida attuali a livello internazionale.
A ciò è seguita l’adozione della metodologia Delphi per raggiungere un consenso sulle raccomandazioni implementate.
Razionale alla base dell’implementazione del documento
L’insufficienza respiratoria è una complicanza di frequente riscontro nei pazienti affetti da malattie neuromuscolari (NMD). La debolezza dei muscoli respiratori nei pazienti con NMD può portare a ventilazione inadeguata, ipoventilazione notturna e all’incapacità di rimuovere le secrezioni che sono spesso causa di morte in questi pazienti.
I disturbi respiratori legati al sonno rappresentano spesso i sintomi iniziali comuni delle NMD. I dati sul trattamento dell’insufficienza respiratoria nei pazienti affetti da NMD sono ancora oggi molto limitati. Le NMD si manifestano ad età diverse e progrediscono a ritmi variabili, rendendo difficile fornire un’unica serie di linee guida.
Su questi presupposti è stato implementato il nuovo documento, avente lo scopo di guidare gli operatori coinvolti nell’assistenza respiratoria dei pazienti con NMD, con la consapevolezza che esistono variazioni nei modelli di coinvolgimento dei muscoli respiratori e nei tempi di presentazione e progressione clinica delle NMD. Ciò, pertanto, richiede una comprensione del processo patologico sottostante del paziente prima di ricorrere alle raccomandazioni messe a punto dagli esperti.
Elenco delle raccomandazioni implementate
Lasciando al lettore la disamina completa del documento per i dovuti approfondimenti, proponiamo di seguito l’elenco delle raccomandazioni implementate (classificate come “forti” o o “condizionali” in base all’evidenza clinica), nonché dei due statement – una dichiarazione di buona pratica clinica e l’altra basata sul consenso – implementati.
1. Si raccomanda di sottoporre i pazienti con malattia neuromuscolare (NMD) a rischio di complicanze respiratorie, a test di funzionalità polmonare (PFT) per aiutarli a prendere decisioni sulla gestione della condizione di malattia (Statement di buona pratica clinica)
2. Si suggerisce ai pazienti con NMD a rischio di insufficienza respiratoria di effettuare i test di funzionalità polmonare almeno ogni sei mesi, in base al decorso della NMD specifica (Raccomandazione condizionale, Statement basato sul consenso)
Screening per la valutazione dell’insufficienza respiratoria e dei disturbi della respirazione legati al sonno
3. Per i pazienti sintomatici con NMD che hanno valori ai test PFT e valori di ossimetria notturna (ONO) nella norma, si suggerisce ai medici curanti di prendere in considerazione il ricorso alla polisonnografia (PSG) per valutare se la ventilazione non invasiva (NIV) sia clinicamente indicata Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto ridotta).
Ricorso alla ventilazione non invasiva
4. Si raccomanda ai pazienti con NMD e insufficienza respiratoria cronica di ricorrere alla ventilazione non invasiva (NIV) per il trattamento (Raccomandazione forte, Forza dell’evidenza molto bassa).
5. Si suggerisce ai pazienti con NMD e con disturbi della respirazione legati al sonno di ricorrere alla NIV per il trattamento (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto bassa)
Parametri respiratori per il ricorso alla ventilazione non invasiva
6. Si suggerisce ai pazienti con NMD l’impiego di test diagnostici come la capacità vitale forzata (FVC), la MIP/MEP (pressione massima di inspirazione/pressione massima di espirazione) e l’ONO sia al riscontro dell’evidenza di una respirazione disturbata dal sonno che di una ipoventilazione alla polisonnografia (PSG), al fine per prevedere il momento dell’inizio della NIV (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto ridotta).
7. Si suggerisce ai pazienti con NMD che necessitano del ricorso alla NIV di individualizzare il trattamento NIV per raggiungere gli obiettivi di ventilazione (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto ridotta).
8. Per i pazienti con NMD e funzione bulbare conservata che utilizzano la NIV, si suggerisce il ricorso alla ventilazione con boccaglio (MPV) per il supporto ventilatorio diurno come aggiunta alla NIV notturna con maschera (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza ridotta).
Impiego della ventilazione meccanica
9. Per i pazienti con NMD che non riescono a utilizzare la NIV o che sono intolleranti alla NIV (compreso l’uso prolungato della NIV diurna), con peggioramento della funzione bulbare, aspirazione frequente, tosse insufficiente, episodi di infezione toracica nonostante un’adeguata gestione delle secrezioni o con declino della funzione polmonare, si suggerisce il ricorso alla ventilazione meccanica (MV) invasiva domiciliare tramite tracheostomia come alternativa alla NIV (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto ridotta).
Gestione della scialorrea
10. Per i pazienti con NMD e scialorrea, si suggerisce un trial terapeutico con un farmaco anticolinergico come terapia di prima linea, da continuare ad utilizzare solo in caso di un vantaggio in termini di benefici percepiti rispetto agli effetti collaterali (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza ridotta).
11. Per i pazienti affetti da NMD e scialorrea che hanno una risposta insoddisfacente o sono intolleranti agli effetti collaterali della terapia anticolinergica, si suggerisce il ricorso alla con tossina botulinica (BT) delle ghiandole salivari (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto ridotta).
12. Per i pazienti affetti da NMD e scialorrea che hanno una risposta insoddisfacente o sono
intolleranti agli effetti collaterali della terapia anticolinergica, si suggerisce il ricorso alla radioterapia delle ghiandole salivari (RT) (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto ridotta).
Terapia di clearance delle vie aeree respiratorie
13. Si suggerisce ai medici di prendere in considerazione la respirazione glossofaringea per la riduzione del volume polmonare (LVR) e la liberazione delle vie aeree per i pazienti con NMD e ipoventilazione (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto ridotta).
14. Per i pazienti con NMD e ridotta efficacia della tosse, si suggerisce il ricorso a tecniche di tosse assistita manualmente in modo indipendente o aggiunte ad altre modalità come la LVR (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto ridotta).
15. Per i pazienti con NMD e ridotta funzionalità polmonare o efficacia della tosse, si suggerisce
l’impiego regolare della LVR (breath stacking), utilizzando una sacca di rianimazione portatile o un boccaglio (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto ridotta).
16. Per i pazienti con NMD e ridotta efficacia della tosse, che non può essere adeguatamente migliorata con tecniche alternative, si suggerisce l’aggiunta di una regolare insufflazione-esufflazione meccanica (dispositivo di assistenza alla tosse) (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto ridotta).
17. Per i pazienti con NMD e difficoltà nella clearance delle secrezioni, si suggerisce di ricorrere ad un dispositivo che, che fissato sul torace, esercita un’oscillazione ad alta frequenza della parete toracica per la mobilizzazione delle secrezioni. Inoltre, si suggerisce di associare l’HFCWO a terapie di clearance delle vie aeree come la tosse assistita o la LVR (Raccomandazione condizionale, Forza dell’evidenza molto ridotta).
Bibliografia
Khan A, et al “Respiratory management of patients with neuromuscular weakness: an American College of Chest Physicians clinical practice guideline and expert panel report” CHEST 2023; DOI: 10.1016/j.chest.2023.03.011.
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