Interstiziopatia polmonare associata a sclerosi sistemica: l’American College of Rheumatology anticipa il contenuto delle prossime linee guida
Con un comunicato stampa, L’American College of Rheumatology ha annunciato il contenuto di due linee guida sulle interstiziopatie polmonari (ILD). L’elemento più rilevante che emerge dal comunicato è che l’ACR “raccomanda fortemente” di non utilizzare i glucocorticoidi come terapia di prima linea per la malattia polmonare interstiziale nei pazienti con ILD associata a sclerosi sistemica (SSc-ILD).
Le nuove linee guida includono anche raccomandazioni per lo screening, il monitoraggio e il trattamento dei pazienti con ILD o a rischio di ILD. L’ACR prevede che le linee guida saranno pubblicate nella loro forma definitiva su una rivista reumatologica peer-reviewed all’inizio del 2024.
Razionale e struttura delle linee guida
Le ILD rappresentano una delle cause principali di morbi- mortalità in compresenza con alcune malattie reumatiche autoimmuni sistemiche – ricordano gli estensori delle due linee guida in corso di finalizzazione.
La prima delle due nuove linee guida è stata sviluppata al fine di fornire supporto ai medici e al personale paramedico relativamente allo screening della ILD nelle persone affette da artrite reumatoide, sclerosi sistemica, miosite infiammatoria idiopatica, connettivopatie miste e malattie di Sjogren a rischio di ILD e per il monitoraggio della progessione di ILD.
La seconda linea guida implementata è stata sviluppata, invece, al fine di fornire indicazioni sul trattamento di queste interstiziopatie associate alla malattie reumatologiche sopra citate.
Le LG in questione includono:
– 8 raccomandazioni relative allo screening di malattia
– 11 raccomandazioni sul monitoraggio di malattia
– 17 raccomandazioni relative alla gestione di prima linea delle ILD
– 12 raccomandazioni relative alla gestione di malattia nei pazienti nei quali la terapia di prima linea non ha avuto successo
– 3 raccomandazioni relative ai pazienti con ILD in rapida progressione di malattia
Highlights delle principali raccomandazioni implementate
In attesa della pubblicazione finale integrale delle due linee guida, il comunicato stampa ha fornito alcune anticipazioni relative alle raccomandazioni principali implementate.
Le riproponiamo in questa sede:
– Si suggerisce di sottoporre a screening i pazienti ad “alto rischio” di sviluppare ILD mediante tomografia computerizzata a risoluzione elevata (HRCT) del torace o a test di funzionalità polmonare (PFT), o a entrambi (raccomandazione condizionale)
– Si suggerisce agli operatori sanitari coinvolti di monitorare la progressione della malattia con HRCT e/o PFT (raccomandazione condizionale)
– Si suggerisce ai medici coinvolti di monitorare la progressione della malattia con test di desaturazione ambulatoriale (raccomandazione condizionale)
– Si suggerisce ai medici coinvolti di astenersi dall’effettuare screening o dal monitorare la malattia mediante il test del cammino di 6 minuti, la radiografia del torace o la broncoscopia (raccomandazione condizionale)
– I pazienti con ILD correlata a malattie reumatiche autoimmuni sistemiche – a parte la SSc-ILD – possono essere sottoposti a trattamento con un glucocorticoide per brevi periodi come terapia di prima linea (raccomandazione condizionale)
– Per i pazienti con SSc-ILD, si raccomanda vivamente di non assumere glucocorticoidi come terapia di prima linea per l’ILD (raccomandazione forte a sfavore)
– Tra le possibili opzioni terapeutiche di prima linea da utilizzare nei pazienti con SSc-ILD abbiamo micofenolato, rituximab, ciclofosfamide e azatioprina (raccomandazione condizionale)
– Si raccomanda che i pazienti non vengano sottoposti a trattamento di prima linea con leflunomide, metotrexato, inibitori del fattore di necrosi tumorale o abatacept (raccomandazione forte a sfavore)
– Se la ILD associata a malattia reumatologica progredisce dopo trattamento di prima linea, i pazienti possono essere trattati con micofenolato, rituximab, ciclofosfamide o nintedanib (raccomandazione condizionale)
– Tra i pazienti con ILD correlata alla malattia di Sjogren e ILD correlata alla miopatia infiammatoria idiopatica che progrediscono nonostante la terapia iniziale per l’ILD, si suggerisce di non assumere tocilizumab (raccomanda condizionale a sfavore)
Considerazioni conclusive
Nel commentare le linee guida sul trattamento, con riferimento in particolare alla SSc-ILD, gli estensori del documento sconsigliano vivamente il ricorso ai glucocorticoidi come terapia di prima linea per l’ILD o dopo la progressione dell’ILD, perché i glucocorticoidi comportano un aumento del rischio di crisi renale sclerodermica.
In ragione delle limitate evidenze a favore di un beneficio derivante dal trattamento in questione, gli estensori delle LG hanno dichiarato di aver votato contro l’impiego dei GC in questi pazienti.
Dalla lettura del comunicato stampa si evince che l’ACR ha sviluppato queste linee guida con “le migliori evidenze disponibili e il consenso di una serie di opinioni di esperti, incorporando il punto di vista e le preferenze dei pazienti”, con l’intento di ridurre al minimo le variazioni di assistenza ai pazienti a livello locale.
“Sappiamo che la diagnosi precoce e l’invio tempestivo alle cure, in collaborazione con la pneumologia, sono fondamentali per ottenere i migliori risultati per i pazienti”, ha dichiarato nel comunicato Sonye K. Danoff, MD, PhD, pneumologo e direttore del programma di ILD e fibrosi polmonare presso la Johns Hopkins University School of Medicine (Baltimora, Usa)
“Poiché i sintomi dell’ILD (tosse, dispnea, affaticamento) possono essere impercettibili o derivare da altre malattie comuni, la diagnosi di ILD può essere ritardata”, ha aggiunto.
Pertanto, alla luce di ciò, “…una maggiore attenzione ai gruppi a rischio più elevato di sviluppare l’ILD, l’implementazione di pratiche di screening e l’adozione di un trattamento appropriato dovrebbero essere in grado di rendere possibile l’osservazione di benefici a lungo termine”.
Fonte:
Comunicato stampa ACR