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Fibrosi cistica pediatrica: attenzione ai livelli di galectina-3 nel sangue

Fibrosi cistica: secondo nuovi studi la terapia tripla elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor potrebbe alleviare anche la sintomatologia sinonasale

Livelli elevati di galectina-3 nel sangue di bambini con fibrosi cistica (FC) clinicamente stabile sono significativamente correlati ad una peggiore funzione polmonare

Stando ai risultati di uno studio pubblicato su the European Journal of Pediatrics, livelli elevati di galectina-3, proteina di segnalazione pro-infiammatoria, nel sangue di bambini con fibrosi cistica (FC) clinicamente stabile sono significativamente correlati ad una peggiore funzione polmonare. Tali risultati suggeriscono che la galectina-3 potrebbe fungere da biomarcatore non invasivo per prevedere gli outcome di malattia polmonare nei bambini con FC.

Razionale e obiettivi dello studio
Nella fibrosi cistica, l’accumulo di muco denso nei polmoni costituisce un terreno fertile per le infezioni croniche. La continua risposta infiammatoria alle infezioni può peggiorare lo sviluppo e la progressione della malattia polmonare.

La galectina-3 regola l’infiammazione cronica nei polmoni, nel fegato e nei reni. Alcuni dati suggeriscono che è aumentata in diverse malattie caratterizzate da infiammazione e formazione di cicatrici, chiamate fibrosi, per cui potrebbe fungere da biomarcatore per l’infiammazione e gli outcome della funzione polmonare.

Su questi presupposti è nato il nuovo studio, nel corso del quale i ricercatori hanno raccolto campioni di sangue e di espettorato da 143 bambini con FC clinicamente stabile per indagare sulla possibile relazione tra i livelli ematici di galectina-3  e le caratteristiche cliniche della malattia.

Disegno dello studio e risultati principali
I bambini  reclutati nello studio (69 femmine e 74 maschi) avevano un’età media di 11,5 anni e la maggior parte di questi (97,2%) era affetta da un’infezione batterica cronica con almeno un microrganismo. Trenta bambini sani hanno costituito, invece, la popolazione di controllo.

I livelli di galectina-3 sono stati misurati insieme ad altre proteine pro-infiammatorie, tra cui l’interleuchina-17A (IL-17A), l’interleuchina-8 (IL-8) e l’elastasi neutrofila (NE). L’analisi ha rilevato che i livelli di galectina-3 e NE erano più elevati nel siero dei pazienti rispetto al gruppo di controllo. Non sono state rilevate differenze tra i livelli di IL-17A e IL-8 dei gruppi.

“I risultati suggeriscono che la galectina-3, come la NE, può essere correlata al processo infiammatorio della FC”, scrivono i ricercatori.

I livelli di galectina-3 erano più alti nelle bambine che nei bambini e nei pazienti pediatrici di età superiore ai 10 anni. In generale, la galectina-3 elevata era correlata all’età avanzata e ad un indice di massa corporea (BMI) più elevato.

Non è stata rilevata l’esistenza di una relazione tra la galectina-3 e la colonizzazione batterica cronica delle vie aeree o gli indicatori di infiammazione a livello corporeo (VES e CRP). Inoltre, non sono stata documentata l’esistenza di correlazioni tra NE, IL-8 e IL-17A nel sangue e le caratteristiche demografiche e cliniche dei pazienti.

L’aumento della galectina-3, invece, è risultato correlato ad una peggiore funzione polmonare, valutata in base al volume espiratorio forzato (FEV1) e alla capacità vitale forzata (FVC).

Da ultimo, nell’espettorato non è stata riscontrata alcuna correlazione tra la galectina-3 e l’età, il sesso, il BMI, la VES, la CRP e la colonizzazione batterica cronica delle vie aeree. Non è stata osservata alcuna correlazione tra la galectina-3 nei campioni di sangue e di espettorato e tra i pazienti con una e più infezioni in termini di marcatori del sangue e dell’espettorato.

Riassumendo
Nel complesso, scrivono i ricercatori nelle conclusioni del lavoro, lo studio  ha dimostrato che i livelli sierici di galectina-3 aumentano nei pazienti con FC clinicamente stabili e che la risposta della galectina-3 sierica potrebbe dipendere dall’età, dal sesso e dal BMI.

La galectina-3 nell’espettorato, invece,  è risultata correlata negativamente con le funzioni polmonari dei pazienti. A questo punto, sarà necessario condurre nuovi studi che suffraghino le potenzialità d’impiego di galectina-3 come biomarker della fibrosi cistica e di altre patologie croniche polmonari.

Bibliografia
Tural D et al. Galectin-3 levels in children with cystic fibrosis. Eur J Pediatr (2024). https://doi.org/10.1007/s00431-024-05479-6
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