La psoriasi pustolosa generalizzata è una malattia infiammatoria della pelle caratterizzata da eruzioni cutanee eritematose associate alla diffusa formazione di pustole sterili
La psoriasi pustolosa generalizzata è una malattia infiammatoria della pelle caratterizzata da eruzioni cutanee eritematose associate alla diffusa formazione di pustole sterili in varie parti del corpo. Oltre a essere molto dolorosa e debilitante, può causare sintomi e manifestazioni extra cutanee anche gravi che possono portare al decesso. Al congresso 2024 della SIDeMast si è discusso su come la malattia si differenzia dalla psoriasi e sulle difficoltà diagnostiche.
La psoriasi viene classificata in psoriasi a placche o altre varianti quali la guttata, l’eritrodermica o la pustolosa, a sua volta suddivisibile in psoriasi generalizzata, psoriasi palmoplantare o acrodermatite.
Nella psoriasi pustolosa si distinguono diversi fenotipi, ovvero:
- fenotipi generalizzati, che comprendono la psoriasi pustolosa generalizzata (GPP) e diverse altre varianti. La GPP prevede pustole sterili macroscopicamente visibili in sedi non acrali (a carico delle estremità del corpo come piedi, mani, avambracci e testa), con o senza infiammazione sistemica o presenza di psoriasi
- fenotipi localizzati, che comprendono:
- la pustolosi palmo-plantare (PPP), con pustole primitive persistenti sterili macroscopicamente visibili con dimensioni differenti a seconda delle variante A o B e che possono essere localizzate esclusivamente ai piedi o alle mani oppure presenti in entrambe le sedi
- l’acrodermatite di Hallopeau, caratterizzata dalla comparsa di pustole sterili macroscopicamente visibili con persistenza per più di 3 mesi a livello delle sedi distali, principalmente delle mani, che possono coinvolgere l’apparato ungueale o periungueale, con o senza psoriasi volgare.
Dal punto di vista istologico nella GPP si rileva la presenza di neutrofili e cellule mononucleate, mentre nella PPP si riscontrano principalmente neutrofili circondati da un infiltrato T cellulare.
Caratteristiche differenziali della GPP
A differenza della pustolosi palmo-plantare, la GPP si associa a una variabilità notevole di sintomi sistemici. È molto rara, può colpire in tutte le fasce di età ma ha un esordio specifico tra i 40 e 60 anni, più spesso nelle donne di mezza età.
GPP e psoriasi volgare si differenziano riguardo a età di insorgenza, indice di massa corporea (più elevato nella psoriasi), abitudini voluttuarie quali alcool e fumo (più presenti nella psoriasi) e comorbilità (più prevalenti nella GPP).
Sintomi sistemici: la GPP può essere associata a febbre, dolori articolari, affaticamento, emicranie, cefalee, e sicuramente leucocitosi.
Sintomi cutanei: dolore, prurito, possibile desquamazione a seconda che sia o meno presente la componente volgare, eritema e sensazione di bruciore.
Sintomi e manifestazioni extra cutanee: importante interessamento renale e/o cardiaco importante, rischio di osteoartriti, di uveiti e di anomalie metaboliche. La GPP può portare al decesso, principalmente a causa di sepsi, sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS) o scompenso cardiaco.
«Si tratta pertanto di soggetti decisamente complessi da gestire, che sovente necessitano della terapia intensiva. Spesso il paziente che arriva ai nostri ospedali viene direttamente indirizzato presso un servizio di emergenza, che lo tratterà con corticosteroidi e antibiotici per via delle pustole e che saranno causa di riacutizzazioni alla loro sospensione» ha sottolineato il Prof. Simone Ribero della Clinica Dermatologica dell’Università degli Studi di Torino. «Queste ultime sono una caratteristica intrinseca della GPP e hanno un andamento intermittente. Quindi il paziente può arrivare con pustolazione severa con o senza sintomi sistemici, ma sappiamo che potrà essere persistente oppure ridursi nell’arco di qualche settimana/mese, per poi recidivare nel giro di pochi mesi come conseguenza di determinati eventi».
Una malattia difficile da diagnosticare
Diagnosticare la GPP non è semplice, anche per la mancanza a livello globale di un pieno accordo sulla classificazione tra le società scientifiche occidentali e quella giapponese.
Dal punto di vista istologico la malattia è caratterizzata da pustole spongiformi a cui si associano i microascessi di Munro e la paracheratosi (alterazione del normale processo di corneificazione dell’epidermide, per cui le cellule dello strato corneo conservano ancora il loro nucleo, mentre scompare lo strato granuloso), che può essere più o meno spiccata a seconda della quantità di componente di psoriasi volgare nel paziente.
Anche se non è un criterio classificativo, nella diagnosi della GPP può essere di aiuto la valutazione dei test di laboratorio in presenza di leucocitosi, VES elevata, livelli elevati di immunoglobuline G e A, ipoproteinemia, ipocalcemia, presenza di tonsillite, antistreptolisina elevata.
Per poter effettuare una diagnosi quantitativa, utile anche per valutare nel trattamento la risposta ai farmaci, al posto del classico PASI usato per la psoriasi volgare si utilizza il GPPASI, una scala con valori comunque compresi tra 0 e 72 che tiene in considerazione la presenza di pustole, elemento caratterizzante la GPP.
Per via dell’eterogeneità, la diagnosi differenziale della GPP è molto complessa, soprattutto quando il paziente si presenta per la prima volta in una sede di un dipartimento di emergenza, ed è necessario tenere in considerazione la possibilità di una pustolosi esantematica acuta generalizzata (AGEP) o di altre varianti fenotipiche che possono mimare questa condizione clinica.
La riacutizzazione è in fattore intrinseco nella patogenesi stessa della psoriasi pustolosa pertanto, a differenza della psoriasi volgare che è una patologia cronica per cui se non trattata si mantiene o può solo peggiorare, nella GPP la riacutizzazione è una peculiarità della patologia che può essere più o meno frequente e più o meno recidivante a seconda del paziente. Le cause principali delle recidive sono i farmaci, le cause ambientali, le infezioni soprattutto del tratto respiratorio, la sospensione dei corticosteroidi, le mutazioni genetiche, la gravidanza e lo stress.
«Per fortuna la GPP è una patologia rara, ma noi come dermatologi non possiamo assolutamente sottovalutarne l’incidenza nei nostri ambulatori. Dobbiamo tenere in considerazione che spesso il paziente si presenta in un dipartimento di accettazione ed emergenza e dobbiamo riuscire a intercettare l’urgenza prima che gli vengano fornite alte dosi di corticosteroidi e alte dosi di antibiotici» ha concluso Ribero. «Al momento non ci sono biomarcatori specifici prognostici o diagnostici per la GPP, pertanto dobbiamo basarci fondamentalmente sulla clinica e sull’andamento della patologia stessa».
Referenze
Ribero S. Approccio diagnostico alla psoriasi pustolosa.