Amiloidosi cardiaca: tafamidis aumenta la sopravvivenza anche in real-world


Nuova analisi di sopravvivenza real-world dello studio THAOS su pazienti con amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR-CM) trattati o non trattati con tafamidis

Astrazeneca e Ionis presentano i risultato dello studio di Fase III NEURO-TTRansform nella polineuropatia amiloide ereditaria mediata da transtiretina (ATTRv-PN)

Pubblicati nel Journal of Cardiac Failure1 i risultati di un’ analisi di sopravvivenza real-world dello studio THAOS (Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey) su pazienti con amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR-CM) trattati o non trattati con tafamidis.

L’analisi ha valutato un totale di 1.441 pazienti con ATTR-CM provenienti da 18 paesi arruolati tra il 2007 e il 2023. Nei pazienti che hanno ricevuto la dose approvata di tafamidis (n=455) – VYNDAQEL 80 mg o VYNDAQEL 61 mg – durante lo studio, i risultati hanno mostrato:
• Nei pazienti trattati con tafamidis, i tassi di sopravvivenza erano del 83,1% (IC 95%: 78,4-87,0) al mese 30 e dell’81,1% (IC 95%: 75,7-85,4) al mese 42, mentre erano del 70% (IC 95%: 66,4-73,2) e del 59,3% (IC 95%: 55,2-63,0) rispettivamente, nei pazienti mai trattati con il farmaco.
• I tassi di sopravvivenza erano più elevati in una coorte contemporanea, come evidenziato da un’analisi di sensibilità condotta su pazienti arruolati dopo il 2019 rispetto a quelli precedenti al 2019.
• Nessun nuovo segnale di sicurezza è stato identificato nella coorte trattata con tafamidis.

“È incoraggiante osservare tassi di sopravvivenza migliorati tra i pazienti nel contesto della pratica clinica, che suggeriscono come una diagnosi e un trattamento precoci con tafamidis possano essere associati a risultati migliori per i pazienti”, ha dichiarato Pablo Garcia-Pavia, M.D., Ph.D., Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, CNIC and CIBERCV, Madrid, Spagna, e autore principale dell’analisi di sopravvivenza del THAOS ATTR-CM. “I risultati di real-world provenienti da questo importante registro ci aiutano a ottenere ulteriori informazioni sul decorso naturale dell’ATTR-CM, compreso l’impatto dell’intervento terapeutico, che è particolarmente prezioso per prendere decisioni consapevoli nella cura di questi pazienti”.

I risultati hanno mostrato tassi di sopravvivenza numericamente più elevati rispetto allo studio di fase 3 ATTR-ACT (Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy Clinical Trial) e al suo studio di estensione a lungo termine (LTE), confermando ulteriormente l’efficacia e la sicurezza di tafamidis per i pazienti con ATTR-CM. ATTR-ACT e il suo studio LTE avevano precedentemente dimostrato che tafamidis migliorava la sopravvivenza e riduceva il rischio di ospedalizzazione da cause cardiovascolari rispetto al placebo nei pazienti con ATTR-CM.

Le evidenze di real-world integrano gli studi controllati randomizzati fornendo importanti informazioni da contesti clinici più diversificati e popolazioni di pazienti eterogenee.
“L’amiloidosi cardiaca da transtiretina è una condizione che limita la vita e rappresenta una causa sottostimata di scompenso cardiaco.” – ha dichiarato Barbara Capaccetti, Direttore Medico di Pfizer in Italia. “I risultati dello studio THAOS confermano l’importanza di una diagnosi precoce e di un intervento terapeutico appropriato, motivo per cui continuiamo a concentrarci sulla formazione e sulla sensibilizzazione di quella che rimane una patologia sottodiagnosticata.”

Le analisi di real-world valutano il farmaco nella pratica clinica e possono solo misurare l’associazione e non la causalità. Queste analisi hanno il potenziale di integrare i dati degli studi clinici che convalidano l’efficacia e la sicurezza dei trattamenti condotti tramite studi controllati randomizzati.

Il completamento del registro THAOS rappresenta una pietra miliare per il programma di tafamidis, che si aggiunge a oltre un decennio di ricerca.

THAOS (NCT00628745) è, ad oggi, il registro di amiloidosi ATTR più ampio e più lungo, con un totale di 6.718 partecipanti (inclusi ATTR-CM e polineuropatia amiloide da transtiretina [ATTR-PN]) che erano naïve al trattamento o che ricevevano tafamidis, nonché partecipanti asintomatici con varianti patogene di TTR, in 33 paesi per un periodo di 16 anni dal 2007 al 2023.

Studio THAOS 
Il Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey (THAOS, B3461001) è stato uno studio globale, longitudinale, osservazionale di fase 4 su pazienti con amiloidosi ATTR, aperto a partecipanti con varianti genetiche ereditarie del gene TTR e malattia wild-type con polineuropatia ATTR o amiloidosi cardiaca ATTR. In totale lo studio ha arruolato 6.718 partecipanti provenienti da 33 paesi per un periodo di 16 anni, dal 2007 al 2023. Lo studio era aperto a pazienti naïve al trattamento o che ricevevano tafamidis. L’obiettivo principale di questo studio era caratterizzare la storia naturale della malattia. Nel 2011, THAOS è stato designato come studio di sicurezza post-autorizzazione (PASS) in accordo con l’Agenzia Europea dei Medicinali.

In questa analisi del THAOS pubblicata nel Journal of Cardiac Failure, tra i pazienti nel braccio di studio trattato con tafamidis, il 77,5% ha ricevuto tafamidis meglumine 80 mg o equivalente in acido libero 61 mg per l’intera durata dello studio. I restanti pazienti hanno ricevuto tafamidis meglumine 20 mg per l’intera durata dello studio: l’8,9% ha inizialmente ricevuto tafamidis meglumine 20 mg e successivamente è passato.