Nel corso del congresso annuale della European Respiratory Society, sono state presentate le linee guida pratiche sulla gestione delle malattie respiratorie gravi negli adulti, che includono raccomandazioni per il trattamento sintomatico delle malattie respiratorie avanzate. Ribadita l’importanza di un’assistenza olistica e con il paziente al centro. Le linee guida sono state pubblicate questa primavera su European Respiratory Journal, organo ufficiale della società scientifica paneuropea e internazionale (1).

Razionale di implementazione del documento
Un rapporto del 2019 ha rivelato che le malattie respiratorie croniche rappresentano la terza causa di morte a livello globale, con una prevalenza di 454,6 milioni di casi. Inoltre, il peso di queste malattie può essere significativo sia per i pazienti che per i loro caregiver, influenzando negativamente la qualità della vita correlata alla salute (HRQoL).

I sintomi delle malattie respiratorie non si limitano alle esacerbazioni, ma spesso includono ansia e depressione. Nelle fasi avanzate della malattia, stanchezza e mancanza di respiro sono sintomi rilevanti.

Molti pazienti con malattie polmonari avanzate soffrono di dispnea, che può essere debilitante. Questo sintomo può causare un declino psicologico e funzionale, portando a inattività e decondizionamento, aumentando così i rischi di cadute e mortalità.

Non solo: questo sintomo è anche associato ad un elevato utilizzo dei servizi sanitari. In Inghilterra, ad esempio, rappresenta il 5% delle visite al pronto soccorso e circa il 4% delle visite mediche di base, ed è riportato nel 12% dei ricoveri medici.

La gestione della dispnea spesso richiede una combinazione di approcci farmacologici e non farmacologici. È importante educare i pazienti a gestire sia le loro aspettative che le loro preoccupazioni, dato che la dispnea non è sempre causata dall’ipossia, un concetto che può essere frainteso.

Ad oggi le evidenze provenienti da studi randomizzati controllati di ampie dimensioni sulla gestione dei sintomi avanzati delle malattie polmonari sono molto limitate. Inoltre, le evidenze ad oggi disponibili sugli interventi, inclusa la palliazione, sono spesso qualitativamente di qualità eterogenea o sono addirittura contraddittorie.

Per colmare questi gap, l’ERS ha messo su un gruppo di lavoro multiprofessionale ad hoc, al fine di condurre, in primis, una revisione sistematica della letteratura esistente, sviluppare linee guida cliniche e formulare raccomandazioni per il trattamento sintomatico delle malattie respiratorie avanzate.

Il gruppo comprendeva anche pazienti con gravi malattie respiratorie e caregiver.

Il risultato sono state le linee guida cliniche pubblicate sull’European Respiratory Journal nel maggio 2024.

Cenni sulla metodologia di implementazione delle linee guida
Partendo dalle definizioni impiegate dalla Task Force, era definita come “malattia respiratoria grave” una condizione che comporta una mortalità elevata, influisce negativamente sulla qualità della vita e sulle attività quotidiane, e/o rappresenta un peso significativo in termini di sintomi, trattamenti o stress per i caregiver.

La task force ha seguito un approccio rigoroso, adottando la metodologia ERS e formulando le domande tipiche del format “Population, Intervention, Comparison, Outcome” (PICO) per sei interventi e una domanda narrativa.

Sono state condotte revisioni sistematiche, che hanno evidenziato alcune limitazioni riguardanti le popolazioni incluse, i metodi e la qualità delle prove disponibili.

Gli studi esaminati includevano pazienti con diverse malattie polmonari, principalmente Bpco e interstiziopatie polmonari, con condizioni da moderate a gravi.

Le linee guida ERS hanno, pertanto, valutato sei interventi, considerati come “componenti aggiuntivi” per integrare lo standard di cura abituale per le rispettive patologie polmonari: servizi multicomponenti, terapia fisica graduale, ventilatori portatili, tecniche di respirazione, uso di oppioidi e supplementazione di ossigeno.

Le domande PICO utilizzate sono state le seguenti:
Domanda 1: Si dovrebbe ricorrere ad un servizio multicomponente per ridurre i sintomi nelle persone affette da gravi patologie respiratorie?
Domanda 2: La terapia fisica graduale (GET) dovrebbe essere utilizzato per ridurre l’affaticamento nelle persone affette da gravi patologie respiratorie?
Domanda 3: È opportuno aumentare il flusso d’aria per ridurre la mancanza di respiro nelle persone affette da gravi patologie respiratorie?
Domanda 4: L’ossigeno supplementare dovrebbe essere utilizzato per ridurre i sintomi nelle persone affette da gravi malattie respiratorie?
Domanda 5: Gli oppioidi dovrebbero essere utilizzati per ridurre i sintomi nelle persone affette da gravi malattie respiratorie?
Domanda 6: Le tecniche di respirazione dovrebbero essere utilizzate per ridurre i sintomi nelle persone affette da gravi malattie respiratorie?

Elenco raccomandazioni
La qualità e la forza delle evidenze sono state esaminate utilizzando il metodo GRADE (Grading of Recommendation, Assessment, Development and Evaluation), un approccio sistematico  in uso da tempo nell’implementazione delle linee guida, per valutare la certezza delle prove.

Le raccomandazioni sono state formulate sulla base delle prove disponibili e incluse, tenendo conto della forza e della certezza di queste e del fatto che la pertinenza degli interventi può variare nel tempo lungo il percorso della malattia di un paziente.

1. Servizi multicomponente
Un modello di cura multicomponente offre più di un intervento e include almeno un intervento non farmacologico. La riabilitazione polmonare (PR) era al di fuori dell’ambito della revisione. I pazienti vengono arruolati in servizi multicomponente a causa dei loro sintomi, non delle diagnosi.

In quanto intervento a basso rischio e a basso costo, il modello di assistenza multicomponente colma una lacuna nell’assistenza sanitaria; tuttavia, tali servizi potrebbero non essere diffusi in tutti i Paesi.

2. Terapia di esercizio graduale
La fisioterapia graduale (GET) fa parte dei programmi di riabilitazione polmonare (PR), supervisionata per 12 settimane in un ambiente ambulatoriale. Può includere esercizi aerobici o in acqua e di solito non richiede attrezzature specifiche, ma di solito necessita della supervisione del personale. Può anche essere erogata a distanza.

I pazienti potrebbero dover attendere a lungo per accedere ai programmi di PR o potrebbero non essere idonei ad essere indirizzati a PR se la loro malattia polmonare è troppo avanzata. Potrebbero anche avere una mancanza di fiducia personale e riserve sulla partecipazione a PR. La linea guida funge da leva per promuovere l’attività fisica nei pazienti e aumentare la disponibilità e l’accesso a GET in tutti i paesi.

3. Ventilatori portatili
Parallelamente ai consueti trattamenti inalatori e alle tecniche respiratorie, nella cura della Bpco è già stato introdotto l’uso di un ventilatore portatile per alleviare la sensazione di dispnea.

Solitamente tenuto a sei pollici (equivalenti a circa 15 cm) dal viso, un ventilatore che genera aria fredda riduce la sensazione e modula la percezione e la risposta del paziente alla mancanza di respiro. L’impiego di un ventilatore portatile richiede poca formazione da parte del paziente ed è portatile, praticamente senza effetti avversi associati. Tuttavia, potrebbero esserci variazioni nella frequenza, nel posizionamento e nel momento dell’uso da parte dei pazienti.

La linea guida ne ribadisce i benefici e si augura che ciò promuova una maggiore adozione di questo intervento relativamente poco costoso e accessibile.

4. Tecniche di respirazione
Le persone con malattie polmonari possono iperventilare o presentare una respirazione superficiale o con la bocca. Anche l’ansia può contribuire ad un modello respiratorio disfunzionale, che può essere ulteriormente aggravato dagli effetti collaterali derivanti dall’impiego dei farmaci beta-agonisti e dall’abuso nelle malattie polmonari.

Le tecniche di respirazione rallentano essenzialmente la respirazione, consentendo una respirazione più profonda e una maggiore consapevolezza della respirazione. Ciò può essere utile quando una persona intraprende un’attività per aiutare a espellere l’aria e a regolarsi. Gli esercizi di respirazione aiutano anche a gestire gli attacchi di panico e sono una parte consolidata della cura della Bpco.

5. Uso di oppioidi
Gli oppioidi sono comunemente prescritti per il dolore, ma a volte per un effetto non analgesico nelle malattie polmonari. Per esaminare questo aspetto in modo più dettagliato, la task force dell’ERS ha esaminato studi che includevano principalmente pazienti con Bpco (e nessuno che fosse in fin di vita) confrontando gli oppioidi con il placebo per il trattamento della dispnea o della tosse quando utilizzati per >4 giorni.
Sulla base delle prove incluse nella revisione, la linea guida sconsiglia l’impiego degli oppioidi per la dispnea o per migliorare la qualità di vita correlata alla salute, il che è contrario alla pratica attuale in alcuni paesi.

La revisione ha scoperto che l’impiego regolare di oppioidi non ha avuto alcun effetto significativo sui punteggi della tosse. Gli oppioidi hanno una serie di effetti avversi associati al loro impiego; questi possono essere accentuati nelle persone con malattie polmonari avanzate che possono essere più sensibili ai loro effetti, ad esempio, a causa dell’età avanzata o se c’è disfunzione renale o epatica.

Prima della linea guida, ai pazienti con malattie polmonari più avanzate poteva essere prescritta una bassa dose di morfina (ad esempio 1,25-2,5 mg per via orale) per la dispnea, in modalità off-label; tuttavia, le prove di beneficio sono variabili.

Questa pratica potrebbe essere più difficile da modificare, ma la pubblicazione delle linee guida offre l’opportunità di eliminare la prescrizione e ridurre l’onere di farmaci non necessari, o addirittura di evitarne la prescrizione in primo luogo quando potrebbe non essere utile.

6. Supplementazione di ossigeno
Le linee guida pratiche dell’ERS hanno esaminato l’impiego della supplementazione di ossigeno a riposo o sotto sforzo. Evidenziano che ci sono poche prove affidabili che l’ossigeno influenzi positivamente i punteggi di HRQoL o di dispnea nella vita quotidiana. Quindi, l’ossigeno non dovrebbe essere prescritto di routine per la dispnea.

È utile in un contesto di emergenza o per l’impiego a lungo termine, come in caso di insufficienza respiratoria o cure palliative, ma presenta anche rischi relativi all’ossigeno stesso e alle attrezzature, che includono effetti collaterali locali, rischi di inciampo e ustioni. Pertanto, dovrebbe essere prescritto secondo le linee guida nazionali per garantire un uso sicuro e clinicamente appropriato.

Sebbene le linee guida suggeriscano di non usare l’ossigeno, potrebbero esserci individui che potrebbero trarne un piccolo beneficio e questi pazienti dovrebbero essere esaminati caso per caso. Per pazienti selezionati con grave dispnea e desaturazione da sforzo, e che saranno in grado di usarlo in sicurezza, può essere istituita una prova di ossigeno. In tal caso, dovrebbero essere sperimentate la concentrazione e la portata più basse per alleviare i sintomi.

Riepilogo delle raccomandazioni
Nel complesso, volendo estrapolare i messaggi chiave da queste linee guida, possiamo distinguere tra raccomandazioni positive, raccomandazioni condizionali (certezza delle prove ridotta) e raccomandazioni negative. Nello specifico:
1) Raccomandazione positiva
Esiste una forte raccomandazione a favore della fisioterapia graduale (GET) per ridurre l’affaticamento (condizionale, bassa certezza delle prove).

2) Raccomandazioni condizionali a favore
Rientrano in questa categoria:
– Servizi multicomponenti
– Tecniche di respirazione
– Aumento del flusso d’aria tramite ventilatore (portatile o da tavolo) per alleviare la mancanza di respiro

3) Raccomandazioni negative (anch’esse condizionali)
Rientrano in questa categoria:
– Uso di oppioidi
– Ricorso alla supplementazione di ossigeno

Considerazioni finali
Molti degli interventi esaminati sono relativamente poco costosi e possono essere implementati con poca o nessuna formazione. Gli interventi farmacologici, tra cui l’ossigenoterapia, hanno i loro potenziali eventi avversi associati e questa linea guida offre un approccio basato sulle prove per supportare i medici nelle discussioni con i pazienti su come e quando questi interventi possono essere utilizzati.

In definitiva, concludono gli estensori delle linee guida, è necessario fornire un’assistenza olistica e incentrata sul paziente, offrendo interventi sia farmacologici che non farmacologici che tengano conto delle esigenze individuali, bilanciando rischi e benefici per alleviare i sintomi della malattia polmonare avanzata.

Bibliografia
Holland AE et al. European Respiratory Society clinical practice guideline on symptom management for adults with serious respiratory illness. European Respiratory Journal 2024 63: 2400335; DOI: 10.1183/13993003.00335-2024
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