I pazienti con fibrosi cistica subiscono una significativa perdita di densità minerale ossea in età più giovane rispetto a quelli senza la malattia
I pazienti con fibrosi cistica subiscono una significativa perdita di densità minerale ossea in età più giovane rispetto a quelli senza la malattia, con un declino maggiore osservato tra i soggetti con Lo dimostrano i risultati di uno studio pubblicato su JBMR.
Razionale e disegno dello studio
Il miglioramento della sopravvivenza nelle persone con fibrosi cistica (FC) si accompagna, paradossalmente, a nuove sfide mediche da affrontare, tra cui la malattia ossea legata alla FC, una complicanza comune nei pazienti più anziani con FC.
Fino ad ora, il trend della perdita di massa ossea con l’età in questa popolazione non era stato approfondito negli studi fin qui pubblicati. Di qui il nuovo lavoro, che si è proposto l’obiettivo di stimare il tasso medio di variazione della BMD in pazienti adulti con FC.
Lo studio, retrospettivo e di coorte, ha reclutato pazienti adulti di età compresa tra i 25 e i 48 anni con FC confermata, che erano stati sottoposti a cure presso una struttura ospedaliera canadese tra il 2000 e il 202.
La densità minerale ossea è stata misurata a livello della colonna lombare (LS) e del collo del femore (FN) mediante scansioni DXA (Dual Energy X-ray absorptiometry).
L’outcome primario dello studio era rappresentato dalla variazione annuale della BMD in queste sedi.
L’analisi ha incluso 1.502 scansioni DXA relative a 500 pazienti adulti, con il 68% degli individui che era stato sottoposto a 2 o più scansioni DXA durante lo studio (intervallo: 1-12 scansioni).
Nel complesso, il 41% dei pazienti della coorte era costituito da donne, il 95,6% da individui di etnia Caucasica, con un’età mediana alla prima scansione DXA pari a di 28,4 anni.
Tra i partecipanti allo studio, l’81% era affetto da insufficienza pancreatica (PI), mentre il 47% da diabete legato alla FC (CFRD). I valori mediani di ppFEV1 erano indicativi di malattia polmonare da lieve a moderata.
Risultati principali
La BMD media prevista a 25 anni era di 1,02 g/cm² ( z-score: -0,20) a livello del collo femorale (FN) e di 1,16 g/cm² (z-score: -0,51) a livello della colonna lombare (LS).
Passando ai risultati, la densità minerale ossea è diminuita annualmente di -0,008 g/cm²/anno al livello di FN e di -0,006 g/cm²/anno a livello di LS. Il tasso di declino risultato simile tra i due sessi, ma è stato più rapido tra i pazienti con PI rispetto a quelli con sufficienza pancreatica (PS).
A livello di LS, i pazienti con PI hanno sperimentato un declino annuale della BMD di -0,007 g/cm²/anno rispetto a -0,002 g/cm²/anno tra i pazienti PS (P <0,001).
Il declino di BMD a livello di FN è stato di -0,009 vs -0,005 g/cm²/anno tra i pazienti con e senza PI (P <0,001).
La BMD media prevista a 48 anni era di 0,83 g/cm² a livello di FN (z-score; -1,11) e di 1,03 g/cm² (z-score: -1,25) a livello di LS. Ciò equivale ad un declino della BMD pari al 18,8% a livello di FN e pari all’11% a livello di LS rispetto ai valori dell’età di 25 anni.
La perdita più significativa di BMD si è verificata tra i soggetti con PI, soprattutto a livello di FN.
La densità minerale ossea è diminuita in tutti i siti, indipendentemente da sesso, genotipo, livelli di vitamina D o presenza di CFRD.
Anche dopo l’aggiustamento dei dati per la gravità della malattia, il declino annuale della BMD è rimasto statisticamente significativo, con un tasso pari a -0,006 g/cm²/anno a livello di FN (P <0,001) e pari a -0,004 g/cm²/anno a livello di LS (P <0,001).
Limiti e implicazioni dello studio
Nel commentare i risultati, i ricercatori hanno ammesso, tra i limiti dello studio, la preponderanza di individui di etnia Caucasica, la possibilità di bias di selezione e la mancanza di informazioni dettagliate su alcuni fattori di rischio associati con bassi livelli di BMD.
Ciò detto, lo studio dimostra come “…i pazienti con FC vanno incontro ad una perdita ossea in un’età in cui non è prevista”.
“Pertanto – concludono i ricercatori – sarebbe opportuno che gli staff medici e paramedici che si occupano di FC si assicurino che la salute delle ossa venga massimizzata attraverso interventi medici e fisici lungo tutto l’arco della vita”.
“Inoltre – aggiungono – sono necessari studi ulteriori per identificare la popolazione a rischio di rapida perdita ossea e l’impatto dei vari interventi sul declino della densità ossea, soprattutto nell’era della terapia tripla elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor per il trattamento della FC”.
Bibliografia
Jad R, Ma X, Stanojevic S, et al. Longitudinal changes in bone mineral density in adults with cystic fibrosis. J Bone Miner Res. Published online September 2, 2024. doi:10.1093/jbmr/zjae139
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