Uno studio pubblicato sul “Journal of the American Heart Association” ha indagato la condizione dei pazienti con amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR-CA) e stenosi aortica
Uno studio pubblicato sul “Journal of the American Heart Association” ha evidenziato che i pazienti con amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR-CA) e stenosi aortica (AS) presentano una prognosi peggiore rispetto a quelli con una sola delle due condizioni.
Il gruppo di ricerca, guidato da Ahmad Masri dell’Oregon Health & Science University, ha utilizzato un database di richieste amministrative nazionali che copre oltre 355.000 individui, identificando un aumento del rischio di mortalità (HR 1,3) e di ospedalizzazione per insufficienza cardiaca (HR 1,9) nei pazienti con entrambe le condizioni.
L’indice di mortalità a due anni era del 16,1% nei pazienti solo con AS, del 14,8% nei pazienti solo con ATTR-CA e del 19,2% nei pazienti con entrambe le diagnosi. Analogamente, il rischio di ospedalizzazione per insufficienza cardiaca era del 29,4%, 22,8% e 48,7% rispettivamente nei gruppi.
Gli autori dello studio suggeriscono che una maggiore consapevolezza delle condizioni coesistenti potrebbe facilitare uno screening precoce e migliorare la prognosi.
Secondo Masri e i suoi colleghi, la diagnosi tempestiva di ATTR-CA è spesso ostacolata dalla scarsa familiarità dei medici con questa condizione, che viene frequentemente confusa con altre patologie come l’AS. Segni e sintomi come la rimodellazione miocardica ipertrofica, la disfunzione diastolica, la fibrillazione atriale e il ridotto accorciamento longitudinale miocardico possono essere simili in entrambe le condizioni.
Caratteristiche della coorte di pazienti analizzata retrospettivamente
Lo studio ha analizzato retrospettivamente una coorte di pazienti con AS, ATTR-CA o entrambe le condizioni utilizzando dati di richieste di pagamento tra il 2015 e il 2021. I pazienti eleggibili avevano almeno una diagnosi di AS o amiloidosi cardiaca (escludendo l’amiloidosi cardiaca da catene leggere), un’età minima di 60 anni e un’assicurazione sanitaria continuativa per almeno sei mesi dopo la diagnosi.
Tra i 355.430 pazienti eleggibili, il 97,3% era incluso nel gruppo solo AS, il 2,4% solo ATTR-CA e lo 0,3% con entrambe le condizioni. Tra i pazienti con sostituzione della valvola aortica, l’11,9% apparteneva al gruppo solo AS, lo 0,2% al gruppo solo ATTR-CA e il 17,1% al gruppo con entrambe le diagnosi.
Prognosi e trattamento
I risultati hanno mostrato che la coesistenza di AS e ATTR-CA era associata a un incremento significativo del rischio di mortalità (HR 1,3) e di ospedalizzazione per insufficienza cardiaca (HR 1,9) rispetto ai pazienti affetti esclusivamente da AS.
In particolare, l’analisi retrospettiva ha rivelato che i pazienti con entrambe le condizioni presentavano un rischio più elevato di morte e di ricovero per insufficienza cardiaca, mettendo in luce la necessità di una maggiore consapevolezza e di uno screening precoce per queste condizioni coesistenti.
Tuttavia, una sottoanalisi nel sottogruppo di pazienti sottoposti a sostituzione della valvola aortica ha evidenziato che la coesistenza di AS e ATTR-CA era correlata a un aumento del tasso di mortalità (HR 1,4), ma non a un incremento significativo dell’ospedalizzazione per insufficienza cardiaca (HR 1,1).
Questo suggerisce che, sebbene la sostituzione valvolare possa migliorare alcuni esiti clinici, i pazienti con entrambe le patologie rimangono a rischio elevato di mortalità.
Le limitazioni dello studio includono la disponibilità limitata di dati farmacologici e l’assenza di ecocardiogrammi dettagliati, che potrebbero aver influenzato la capacità di analizzare pienamente i fattori prognostici e terapeutici.
La mancanza di dati dettagliati sull’uso delle terapie modificanti la malattia rende difficile valutare l’efficacia delle nuove opzioni terapeutiche, come lo stabilizzatore della transtiretina recentemente approvato, acoramidis, e altri farmaci come tafamidis, inotersen e patisiran.
I messaggi-chiave
• Nel complesso, lo studio sottolinea l’importanza di una diagnosi precoce e accurata di ATTR-CA nei pazienti con stenosi aortica, al fine di migliorare la gestione clinica e i risultati dei pazienti.
• Il riconoscimento tempestivo e il trattamento adeguato di queste condizioni possono contribuire a ridurre la mortalità e migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti.
Bibliografia:
Masri A, Chen Y, Colavecchia AC, et al. Coexisting Calcific Aortic Stenosis and Transthyretin Cardiac Amyloidosis: Real-World Evaluation of Clinical Characteristics and Outcomes. J Am Heart Assoc. 2025 Jan 21;14(2):e033251. doi: 10.1161/JAHA.123.033251. Epub 2025 Jan 16. leggi
Sperry BW. Coprevalence of Amyloidosis and Aortic Stenosis: When to Screen and Who to Treat? J Am Heart Assoc. 2025 Jan 21;14(2):e038279. doi: 10.1161/JAHA.124.038279. Epub 2025 Jan 16. leggi